포터 증후군이란 무엇입니까?

potter 증후군이라는 용어는 특정 신생아에 존재하는 선천성 이상을 의미합니다.이 질병의 특성에는 폐 발병 불량, 신부전 및 신체적 이상이 포함됩니다.이 이상의 별자리는 신장 질환의 결과로 발생합니다. 소변 출력이 낮 으면 양수가 감소하여 선천성 문제가 발생합니다.많은 발달중인 아기가 여전히 자궁에있는 동안이 질병으로 진단을 받지만 다른 사람들은 출생시 증상에 근거하여 진단됩니다.이 질병에 대한 치료는 본질적으로지지 적이며 질병에 대한 진정한 치료법은 없습니다.potter 증후군의 징후를 이해하기 위해 상태의 원인을 이해하는 데 도움이됩니다.증후군으로 이어지는 초기 사건은 일반적으로 신장 발병에 문제가 있습니다.양측 신장 agenesis라고도하는 완전한 신장 부재는 하나의 원인입니다.다낭성 신장 질환, 요로 유출 관 폐쇄 및 신장 저염성으로 알려진 부적절한 신장 발달과 같은 다른 신장 기형은 증후군을 초래할 수 있습니다.포터 증후군의 특성이 있습니다.일반적으로 신장은 소변을 형성하는데, 배설물은 발달하는 태아를 둘러싼 액체 인 양수에 기여합니다.정상적인 신장 기능이 없으면, oligohydramnios라고하는 조건 인 양수가 감소합니다.양수는 일반적으로 태아에 의해 삼켜지며, 섭취하기에 충분한 액체가 없으면 복부 및 흉부 영역이 제대로 자라지 않을 수 있습니다.개발중인 아기는 또한 양수 체액에서 호흡을하고, 양의 양이 충분하지 않으면 폐 발병이 발생할 수 있습니다.양수는 또한 태아의 쿠션 역할을하며,이 완충액이 없으면 태아는 물리적 이상을 일으킬 수 있습니다.일상적인 초음파 검사는 존재하는 양수의 양을 측정하며, 올리고 히드 램니오를 갖는 것으로 밝혀진 태아는 신부전 기능 부전을 식별 할 수있는보다 광범위한 워크 업이 될 것입니다.아기가 여전히 자궁에있는 동안 많은 일을 할 수는 없지만 소아과 의사는 아기가 태어나면 아기를 돌볼 준비를 할 수 있습니다.종종이 영아들은 폐 저염성이라고도하는 폐의 발달이 열악하여 호흡기 문제가 있습니다.신장 문제로 인해 소변 출력이 낮습니다.신생아는 또한 포터 페시 (Potter Facies)로 알려진 특징적인 얼굴 모양을 가지고 있으며, 이는 양수가 낮기 때문에 발생하며 넓은 눈과 우울한 코 브릿지로 평평한 얼굴 모양을 만듭니다.자궁의 oligohydramnios로 인해 사지 이상도 가능합니다.

포터 증후군 치료는 먼저지지 치료를 제공해야합니다.영향을받는 아기는 종종 기계적 환기 또는 보충 산소 형태로 호흡기 지원이 필요합니다.이 영아들 중 다수는 신부전을 해결하기 위해 투석이 필요합니다.불행히도,이 아기들 중 일부는 적절하게 치료하기에는 선천성 이상을 너무 많이 가지고 있으며, 치료를 철회하기로 한 결정은 가족이 내려줍니다.