원발성 섬모 이상은 무엇입니까?

1 차 섬모 이상 운동 장애 (PCD)는 인체에서 섬모의 비정상적인 움직임을 특징으로하는 드문 유전 적 장애입니다.섬모는 폐, 식도, 목, 비강 통로 및 귀를 포함하여 호흡기 시스템을 정렬하는 작고 채찍 같은 구조물입니다.섬모가 제대로 기능 할 때, 그들은 콘서트에서 이길 때, 호흡기 시스템을 통해 인후 부위로 점막을 전진시켜 기침을 통해 추방 될 수 있도록 도와줍니다.섬모가 움직이거나 잘못 움직이지 않으면 점액이 몸을 제대로 이동할 수없고 감염 가능성이 크게 증가합니다.PCD 진단에 결국 포함 된 한 가지 상태는 Kartagner 증후군입니다.스위스 의사 Manes Kartagener는 1933 년 만성 기관지염 및 부비동 감염,

situs inversus

또는 인체의 장기 배치의 역전을 포함하는 증상 클러스터를 확인했습니다.Kartagener 증후군을 가진 사람들은 나중에 비정상적인 섬모가있는 것으로 밝혀졌으며,이 증후군은 일차 섬모 운동 이상증의 진단에 포함되었습니다. PCD와 관련된 일반적인 건강 문제는 만성 기관지 및 부비동 감염, 폐에서 점막을 치우는 데 어려움이 있습니다.귀 감염 및 불임의 경우.만성 귀 감염의 결과로 PCD를 가진 사람들이 청력 상실을 겪는 것은 드문 일이 아닙니다.시험 관내 수정은 대체 형태의 개념으로 사용될 수 있지만 불임도 문제입니다.이 질병은 일반적으로 치명적이지는 않지만 재발 성 호흡기 감염은 신체에 피해를 입히고 지속적인 손상을 유발할 수 있습니다.항생제의 고용량 및 빈번한 과정은 약물 내성 박테리아 균주에 더 큰 감수성을 유발할 수 있습니다.항생제는 또한 신체의 친절한 박테리아를 죽이거나 억제하여 곰팡이 감염을 일으킬 수 있습니다.PCD를 가진 사람들을위한 다른 일반적인 치료법으로는 점막 가죽과 다양한 형태의 흉부 요법이 포함됩니다.이러한 덜 침습적 인 치료법이 효과가 없다는 것을 증명하는 경우, 외과 적 절차가 사용될 수 있습니다.빈번한 잘못 진단의 또 다른 이유는 PCD가 너무 드물다는 것입니다.대부분의 의사는 천식이나 알레르기와 같은보다 일반적인 질병을 탐구함으로써 진단을 시작할 것입니다.정확한 진단에는 일반적으로 기관지 또는 비강 조직의 생검이 필요하며, 이는보다 침습적 인 절차입니다.조기 진단이 PCD와 관련된 만성 감염으로 인한 장기적인 손상, 특히 호흡기 시스템에 대한 장기 손상을 줄이는 데 도움이 될 수 있기 때문에 오진의 높은 발생률은 불행합니다.