진행성 전신 경화증이란 무엇입니까?

진행성 전신 경화증은 피부, 관절 및 내부 기관에 문제를 일으키는자가 면역 질환입니다.질병의 정의 특성은 신체에서 결합 조직의 유형 인 콜라겐의 과잉 생산입니다.콜라겐이 너무 많으면 피부의 부위가 두껍고 굳어지고 관절은 이동성이 줄어들고 중요한 혈관은 손상됩니다.진행성 전신 경화증이있는 사람들은 시간이 지남에 따라 점차 악화되는 다양한 증상을 경험할 수 있으며, 아마도 영구 장애 또는 생명을 위협하는 심장 및 폐 상태로 이어질 수 있습니다.약물과 물리 치료는 많은 환자들이 증상으로부터 약간의 완화를 찾는 데 도움이되지만 현재 장애에 대해 알려진 치료법은 없습니다.

진행성 전신 경화증의 원인은 완전히 이해되지 않습니다.유전 적 요인은 역할을하는 것으로 의심되지만 명확한 유전 적 연관성은 발견되지 않았습니다.실리카 먼지, 살충제 및 에폭시 접착제와 같은 환경 독소에 대한 장기 노출은 환자들 사이에서 흔한 발견입니다.이 질병은 40 세의 나이에 성인 여성에서 가장 자주 발생합니다.

많은 경우 피부 변화는 진행성 전신 경화증의 첫 번째 눈에 띄는 증상입니다.손가락과 발가락에있는 혈관 수축은 푸른 색으로 변할 수 있고 심지어 차가운 추위에 노출 될 때 느낌을 잃을 수 있습니다.손가락과 발가락의 피부도 매우 두껍게 될 수 있으며 손톱이 깨지기 쉬워지고 부서 질 수 있습니다.손가락 관절에 과도한 칼슘과 콜라겐은 자릿수가 어색하게 구부리고 손재주를 잃을 수 있습니다.다리의 피부와 궤양의 가려운 패치도 흔합니다.가슴 앓이, 빈번한 메스꺼움 및 구토와 같은 소화 문제는 일반적입니다.폐의 혈관이 손상되고 흉터가 발생하면 사람은 호흡에 어려움을 겪고 매우 고혈압이 발생할 수 있습니다.심부전이 장기 주변의 염증과 조직 경화를 일으키는 경우 심부전이 가능합니다.

피부과 전문의와 인턴리스트를 포함한 의사 팀은 일반적으로 진행성 전신 경화증 진단에 관여합니다.주요 피부 변화를 나타내는 신체 검사는 일반적으로 장애가 존재하는 첫 번째 단서를 제공합니다.X- 레이 및 기타 진단 영상 스캔은 과도한 콜라겐의 존재를 나타내고 혈관 및 내부 기관의 손상 정도를 측정하는 데 도움이됩니다.혈액 샘플은 또한 비정상적인 항체의 존재 및 경화증의 다른 특징 징후를 확인하기 위해 테스트됩니다.피부 문제는 일반적으로 국소 코르티코 스테로이드 및 보습제로 치료됩니다.Raynaud 현상 환자는 합병증을 예방하기 위해 매우 뜨겁거나 추운 날씨에 외부에서 환기를 피해야 할 수도 있습니다.경구 스테로이드는 종종 관절 문제에 대해 주어지며 혈압 안정제, 가슴 앓이 의약품 및 기관지 확장제는 다른 증상에 도움이 될 수 있습니다.정기적 인 운동 또는 안내 물리 치료는 질병의 후기 단계에서 이동성과 독립적 인 상태를 유지하는 데 중요합니다.