전신 아밀로이드증이란 무엇입니까?

전신 아밀로이드증은 신체 전체에 아밀로이드 침착 물이 널리 축적되어 정의 된 심각한 상태입니다.골수에서 생성 된 변칙적 항체의 존재와 관련하여, 전신 아밀로이드증은 기관 부전에 기여하는 장기 기능을 위태롭게 할 수있다.치료는 일반적으로 항체 생성을 억제하고 염증을 완화시키기 위해 설계된 약물 사용 및 골수 이식을 포함합니다.전신 아밀로이드증에 대한 치료법은 없습니다.

전신 아밀로이드증의 진단은 일반적으로 조직 생검으로 확인됩니다.피부 또는 골수로부터 국소 마취하에 자주 얻어진 생검은 일반적으로 상승 된 아밀로이드 단백질을 보여줍니다.예방 조치로서, 소변 및 혈액 분석은 또한 아밀로이드증을 모방 할 수있는 다른 상태의 존재를 배제하기 위해 수행 될 수있다.골수는 자연적으로 외래 병원체와 싸우도록 설계된 다재다능한 항체를 생성하며, 위협이 제거되면 다시 정화됩니다.아밀로이드증의 경우, 생성 된 항체는 돌연변이되며 대사되거나 분해 될 수 없습니다.다른 곳이 없으면, 항체는 혈류를 통해 신체를 통해 여행하고 연조직에 침전하기 전에 아밀로이드 단백질로 변형됩니다.Amylods 아밀로이드의 광범위한 축적은 특히 신경, 호흡기 및 소화 시스템이 영향을받는 경우 시스템 및 장기 기능을 방해 할 수 있습니다.전신 아밀로이드증은 여러 연조직에 동시에 영향을 미치기 때문에 개인은 다양한 징후와 증상을 경험합니다.개인은 쉽게 피곤 해지고 마비 및 사지가 붓는 것을 포함하여 불편 함을 경험할 수 있습니다.소화 시스템이 영향을 받으면 개인은 식욕 감소, 불규칙 배변 및 의도하지 않은 체중 감량을 개발합니다.추가 징후에는 부정맥, 신장 기능 감소 및 호흡 곤란이 포함될 수 있습니다.

치료법이 없으면 전신 아밀로이드증 치료에 중점을 둡니다.덱사메타손과 같은 스테로이드 약물을 포함한 약물의 조합은 일반적으로 염증과 불편 함을 완화시키기 위해 투여됩니다.아밀로이드 축적이 장기 기능을 크게 손상 시키면 장기 부전이 발생할 수 있습니다.호흡기 및 신부전과 같은 합병증은 드문 일이 아니며 증상의 진행을 늦추기 위해 추가적이고 광범위한 치료가 필요할 수 있습니다.케이스.이식은 건강한 항체를 보충하여 돌연변이 된 병에 걸린 것들을 대체하고 새로운 비정상적인 아밀로이드의 생성을 억제 할 수있게한다.줄기 세포 이식은 합병증에 대한 위험이 크며 모든 사람에게 적합하지 않습니다.