X- 연결된 Agammaglobulinemia 란 무엇입니까?

x X- 연결된 Agammaglobulinemia는 면역계에 영향을 미치는 드문 유전 적 장애로 인해 사람이 감염과 싸우기가 어렵습니다.X- 연결된 저 마마 글로불린 혈증, Bruton 유형 Agammaglobulinemia, Bruton Syndrome 및 성관계 Agammaglobulinemia와 같은 장애에 많은 다른 이름이 할당됩니다.장애의 약자 이름은 XLA입니다.그것은 남성에서만 발견되는 X- 염색체에서만 발견됩니다. x x- 연결된 아 마 글로불린 혈증은 일반적으로 혈장의 감마 글로불린에서 발견되는 항체의 생성을 예방합니다.이 항체는 박테리아, 바이러스 및 기타 형태의 감염 또는 질병에 대한 신체 주요 방어선입니다.이것은 XLA를 가진 사람들이 성숙한 B- 림프구를 만들 수 없기 때문에 발생합니다. 이는 혈액에서 발견되는 항체를 생성하는 세포입니다.장애는 일반적으로 생애 첫 2 년 이내에 남성에서 발견되며, 신체가 쉽게 싸울 수 있어야한다는 감염으로 끊임없이 아프다.X- 연결 아가 글로불린 혈증의 진단을 위해 수막염, 패혈증 또는 폐렴과 같은 심각한 상태가 여러 번 사용됩니다.여기에는 편도선 및 아데노이드 부족, 묘기 성장, 관절 질환 및 신장 및 근육의 염증이 포함됩니다.이러한 증상 중 다수는 또한 더 흔한 장애 및 질병의 증상이기 때문에 XLA 진단은 즉시 명백하지 않을 수 있습니다.그러나 질병이 더 빨리 어린이에서 식별 될수록 더 좋습니다.진단되지 않았거나 처리되지 않은 X- 연결된 Agammaglobulinemia의 사례는 거의 항상 감염으로 인한 사망으로 끝납니다.

일단 X- 연결된 Agammaglobulinemia의 진단이 이루어지면 장애를 관리 할 수있는 치료가 시작될 수 있습니다.이것은 일반적으로 2-4 주마다 주사 또는 주입을 통해 감마 글로불린 항체를 사용하는 것입니다.장애가 사라지지 않기 때문에이 치료는 나머지 사람들의 삶에 대해 계속되어야합니다.

예정된 주사 외에도 XLA를 가진 남성은 종종 추가로 항생제를 사용하여 생명을 위협하기 전에 발생할 수있는 감염과 싸우는 데 도움이됩니다.주사와 정기적 인 약물이 있더라도 XLA의 부작용은 일반적이며 쇠약해질 수 있습니다.그들은 만성 폐 질환 및 부비동염을 포함합니다.장 질환 및 반복되는 장 바이러스 감염.이러한 부작용 각각은 일반적으로 추가 항생제로 처리됩니다.조기에 잡히고 정기적으로 치료를 받으면 X- 연결된 아가마 글로불린 혈증 환자는 일반적으로 정상적인 삶을 이끌 수 있습니다.