다른 유형의 progeria 치료는 무엇입니까?

2011 년 현재 Progeria에 대한 치료법이 없기 때문에 치료는 합병증을 예방하고 증상을 완화하는 데 중점을 둡니다.저용량 아스피린 요법, 물리 치료 및 사료 튜브와 같은 일반적인 치료법은 모두 치료를 치료하거나 예방하기보다는 progeria의 증상을 완화하도록 설계되었습니다.파네 실 트랜스퍼 라제 억제제 (FTIS), 졸 레드 론산이라는 비스포스포네이트 및 프라 바스타틴 (Pravastatin)이라는 스타틴을 포함한 잠재적 인 약물 처리는 모두 임상 시험에서 연구되고있다.저용량 아스피린은이 장애가있는 어린이에게 가장 흔한 두 가지 사망 원인 인 심장 마비와 뇌졸중을 예방할 수 있습니다.아스피린은 혈액에서 혈소판의 덩어리 작용을 줄이고 혈전이 심장과 뇌로의 혈류를 방해하는 것을 방지함으로써 작용한다.이 치료법은 관절 강성과 고관절 운동의 문제를 목표로합니다.목표는 환자를 가능한 한 오랫동안 적극적으로 유지하는 것입니다. 다른 프로 게 리아 치료는 환자의 체중과 영양을 유지하는 데 중점을 둡니다.상태의 유아는 먹이를 먹는 데 어려움이있을 수 있으며 먹이 튜브와 주사기가 필요할 수 있습니다.식이 보조제는 또한 체중 감량을 예방하고 어린이가 매일 필요한 영양소를 받도록하는 데 도움이 될 수 있습니다.1 차 치아가 떨어지기 전에 영구 치아가 들어올 수 있습니다.추출이 수행되지 않으면 두 번째 줄의 치아 또는 과밀이 발생할 수 있습니다.French 프랑스에 기반을 둔 연구팀은 2003 년 증후군을 담당하는 유전자 돌연변이를 발견했을 때 가능한 상태에 대한 잠재적 인 약물 요법의 발달을 만들었습니다. 영향을받는 어린이는 유전자 LMNA에 돌연변이가있어 비정상적인 Prelamin a의 생산을 초래합니다.또는 프로 게인.임상 시험은 프로게린이 세포를 손상시키는 것을 방지하고 프로게리아 증상을 유발하는 유전 적 불안정성을 유발하는 것으로 여겨지는 약물에 중점을 둡니다.이 분자가 프로게린에 부착되면, 정상 세포 기능이 억제되고 프로 게 리아 결과가 발생한다.세 가지 약물 각각은 파네 실 그룹을 생성하는 세포 과정에서 다른 단계에 영향을 미칩니다.

lonafarnib는 원래 뇌종양을 포함한 암을 치료하기 위해 개발되었으며, 파네 실 그룹을 프로게 린과 같은 단백질에 부착하는 데 필요한 효소를 억제함으로써 작용합니다..스타틴 프라 바스타 틴은 일반적으로 콜레스테롤을 낮게 제공하지만 파네 실의 생산을 차단합니다.Zoledronic acid는 뼈 밀도를 증가시키는 비스포스포스포네이트이며, Pravastatin과 마찬가지로 파네 실 생성을 방지합니다.

이들 약물의 조합은 각각 개별적으로 투여하는 것보다 더 효과적 일 수 있다고 믿어집니다.이러한 잠재적 인 progeria 처리는 세포 배양에서 progeria 세포의 핵을 복원하는 것으로 나타났다.이 약물 중 어느 것이 증후군을 치료하거나 예방할 것인지는 아직 알려지지 않았지만 환자가 더 길고 건강한 삶을 살 수있게 해줄 수 있습니다. progeria는 어린이의 빠른 노화를 유발하는 극도로 드문 진보적 인 유전 적 장애입니다.1886 년 이후 약 130 건만 기록되어 있습니다.이 장애가있는 어린이는 종종 출생시 정상인 것처럼 보이지만 탈모 및 피부와 같은 증상은 일반적으로 12 개월 이내에 나타납니다.환자는 종종 심혈관 질환이나 뇌졸중으로 사망하고 평균 수명은 13 세이지만 일부는 20 년 이상 살고 있습니다.