Skip to main content

Marfan 증후군 치료는 무엇입니까?

marfan 증후군은 뼈와 연조직에 영향을 미치는 유전 적 장애입니다.이 증후군을 가진 사람들은 골격, 눈 및 심장 결함이있는 경향이 있습니다.증후군은 치료할 수 없지만, 그 원인이 발생하는 신체적 문제는 심각성을 줄이고 추가 합병증의 위험을 줄이기 위해 모니터링 및 처리 할 수 있습니다.Marfan 증후군의 치료에는 특정 상황에서 감염 위험을 줄이기 위해 수술, 약물 및 예방 항생제가 포함됩니다. marfan 증후군의 원인은 Fibrillin-1이라는 유전자의 돌연변이입니다.이 유전자가 돌연변이되면 신체는 결합 조직을 제대로 생성하고 복구 할 수 없습니다.결합 조직은 기관 전체에 장기, 용기 및 근육으로 존재 하므로이 증후군을 앓고있는 사람들은 여러 가지 방법으로 영향을받습니다.일반적으로 개인은 Marfan 증후군 증상이 등장 할 때 치료를받습니다.심장 결함과 같은 일부 증상은 심각한 합병증을 예방하기 위해 어린 나이에 선별됩니다.관절 통증은 일반적으로 약물로 치료되는 반면, 언어 장애에 필요한 경우 언어 요법이 사용됩니다.척추 측만증의 경우, 가장 흔한 치료법은 척추 곡률이 악화되는 것을 방지하기 위해 시정 브레이스를 사용하는 것입니다.심한 경우 수술은 척추를 똑 바르게하는 데 도움이 될 수 있습니다.일부 어린이의 경우 뼈 기형으로 인해 가슴이 오목한 방식으로 자라서 호흡에 영향을 줄 수 있습니다.오목을 교정하기위한 수술은 어린이가 정상적으로 호흡하는 데 도움이 될 수 있습니다.일부 환자는 탈구 렌즈, 녹내장, 백내장 및 분리 된 망막을 경험할 수 있습니다.경우에 따라 이러한 문제는 레이저 수술로 부분적으로 교정 될 수있는 반면, 일부 환자는 백내장 치료를 위해 각막 이식이 필요할 수 있습니다.연례 검사는 Marfan 증후군 관련 안과 장애에 대한 예방 치료로 권장됩니다. 증후군의 가장 심각한 증상은 심장과 관련이 있으며 한 가지 잠재적 인 문제는 대동맥 팽창이라고하며, 이는 대동맥이 확대 될 때 발생합니다.확대 된 대동맥은 파열 될 수 있으며, 즉시 치료하지 않으면 사망 위험이 높습니다.결과적으로, 대동맥 팽창은 확대가 충분히 심할 때 일반적으로 수술로 치료됩니다.다른 심장 증상에는 심장 촉진, 경주 심장, 호흡 곤란 및 협심증이 포함될 수 있으며, 심장 결합 조직의 악화로 인해 발생합니다.Marfan 증후군에 대한 심장 치료에는 심박수를 느리게하고 안정화시키기위한 약물을 포함 할 수 있으며 심장 밸브가 효과적으로 기능하기에는 너무 손상되면 심장 수술이 포함될 수 있습니다.이것은 특정 상황에서 치료가 예방 조치로 사용된다는 것을 의미합니다.이의 한 가지 예는 치과 시술 전에 넓은 스펙트럼 항생제를 사용하여 심장 관련 감염 인 심내막염의 발병을 방지 할 수 있습니다.또한, 증후군을 앓고있는 여성은 임신 할 때 매우 면밀히 모니터링됩니다.과도한 스트레스가 심장에 놓여 있기 때문에 임신 중에 심장 증상이 악화 될 수 있기 때문에 필요합니다.