Sphingomyelin이란 무엇입니까?

생물학에서, 스 핑고 미 엘린 (SPH)은 세포막의 지방 함량의 대부분을 구성하는 특정 유형의 지질이다.SPH 구조는 극 그룹, 스핑 고신 및 지방산으로 구성됩니다.극성 그룹은 포스 포 에탄올 아민 또는 포스 포 콜린 분자로 구성됩니다.이것은 18 개의 탄소 원자가있는 아미노 알코올 분자 인 스 핑고신에 연결되어 있습니다.구조의 지방산 부분은 일반적으로 포화되어 있으며 스 핑고신에 직접 연결됩니다.그러나 SPH는 대부분의 세포막 지질과 다릅니다. 일반적으로 아미노산 세린과 지방산 팔미 테이트에서 제작되기 때문입니다.Sphingomyelin synthase 또는 Sphingomyelinase는이 화학 반응을 담당하는 주요 효소입니다.

SPH의 기능은 완전히 이해되지 않습니다.이 분자들은 확실히 세포막의 구조에서 중요한 빌딩 블록을 형성합니다.SPH와 콜레스테롤은 종종 세포막의 특정 영역에서 고농도로 발견되며,이 두 물질의 신진 대사가 상호 관련 될 수 있다는 가설을 초래합니다.SPH가 콜레스테롤이 인간 세포 내에서 어떻게 분포되는지 제어하는 데 역할을 할 수 있습니다.이것은 많은 뉴런의 긴 부분 주위에서 발견되는 막인 미엘린 칼집이 스 핑고 미 엘린 비율이 매우 높은 화학적 메이크업을 가지고 있다는 관찰과 관련이 있습니다.신경 조직에서 발견되는 고농도 외에도, 스 핑고 엘린은 또한 적혈구의 특히 중요한 성분이며, 포유 동물 눈의 특정 세포는 스 핑 조미 엘린 생산과 관련된 장애에는 acanthocytosis와 거의 발생하지 않는 니에만-픽 질병이 포함됩니다.acanthocytosis는 적혈구가 매끄러운 정기 모양을 잃고 스파이크되거나 많은 점이있는 별처럼 형성되는 증후군입니다.이러한 기능 장애 혈액 세포는 혈액에 스 핑고 마이 엘린 생성이 과도한 곳에서 볼 수 있습니다.niemann-pick 질환은 효소 스핑 고 미네 라제 제의 결핍이있는 유전성 장애입니다.이로 인해 뇌와 다른 몇 가지 중요한 기관에 스 핑고 미엘린이 축적됩니다.이것이 영아에서 발생하면 일반적으로 뇌에 심각한 손상을 일으키고 대부분의 경우 치명적입니다.