알파 산화 란 무엇입니까?

알파 산화, 또는 알파;-산화는 카르 복실 레이트 그룹에 탄소 원자 ( 베타;)에 부착 된 메틸기 (CH ₃ -)를 함유하는 지방산 유도체의 효소 단축에 할당 된 이름이다.-COO##45; ^{).일련의 과정 중 하나 인 알파 산화는 진핵 세포의 퍼 옥시 좀에서 특정 지방산의 대사를 포함한다.인간 유기체의 부적절한 알파 산화는 피타닉 산의 심각한 축적으로 이어지고, 이는 리섬 질환과 밀접한 관련이있다.이 유전 적 장애는 수많은 장애를 일으키는 것으로 알려져 있으며, 그 중 다수는 생명을 위협하지 않습니다.refsum 질병의 대부분의 경우 PhyH 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다.}

구조적으로, 원래의 카르 복실 레이트는 코엔자임 A에 연결되며,

미드 도트; Middot; Middot; ch 2 _{ch (me) ch} 2를 그릴 수 있습니다.코엔자임의 구조가 기록되지 않고 베타에 부착 된 ch ₃ 는“나”로 쓰여진 cho-coo- (CoA) 또는 phytanoyl-coa. mdash;메틸 mdash에 대한 서;시각화를 단순화합니다.탄소 확인 (C) 원자 및 MDASH;CoA Coenzyme Carbons Mdash를 계산하지 않는 오른쪽에서 왼쪽에서;카르복실 레이트-탄소, 다음에 알파;-카본, 그 다음에 베타;-카본과 gamma;-카본이 있습니다. gamma의 왼쪽에있는 탄소 원자;단순화를 위해 위치가 제외됩니다.생물학적 과정은 베타 위치에 특별히 부착 된 메틸이 신진 대사를 방해하기 때문에 효소를 필요로한다.탄소.결과는 구조 structure middot; middot; middot; _ch 2 ch (me) ch (OH) -coo- (CoA)입니다.다음은 산화와 결합 된 데 카르 복 실화를 따르고, middot; middot; middot;

ch

2 ch (me) -coo- (CoA)를 제공합니다.알파 산화 후에는 베타 산화라는 또 다른 대사 단계입니다.불행하게도, 알파 산화 공정에서의 실패는이 후자의 과정에 의해 다루어지지 않습니다 mdash;식물산은 베타 산화 또는 기타 지방산 대사 과정에 의해 대사되지 않습니다.다이어트와 함께.그것은 유제품, 쇠고기, 양고기 및 특정 물고기 및 mdash에서 구체적으로 발견됩니다.참치, 대구 및 Haddock을 포함합니다.일부 개인의 경우 Plasmapheresis라는 어렵고 비용이 많이 드는 혈액 여과 절차가 사용될 수 있습니다.가려운 피부와 근육 변성 문제는 치료를 통해 해결 될 수 있으며, 어느 날 효소 치료가 피타닉 산 축적을 줄이고 refsum의 더 심각한 문제를 겪을 수 있기를 희망합니다.그러나 현재, 결과는 심장 아리 토미아로 인한 사망만큼 심각 할 수 있습니다.