Wat zijn overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's)?

Overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's) zijn neurologische aandoeningen die worden gekenmerkt door degeneratie van het hersenweefsel, waardoor een aantal plaques en kleine gaten ontstaan.Wanneer de hersenen worden onderzocht tijdens een autopsie, lijkt het een beetje op een spons, die de term 'spongiform' verklaart.In het algemeen wordt aangenomen dat de oorzaak van TSE's een abnormaal eiwit is dat een prion wordt genoemd, en momenteel hebben deze ziekten geen remedie.

Prionen zijn eiwitten die geen genetisch materiaal bevatten, in plaats daarvan gebruiken ze uniek vouwgedrag om zichzelf te repliceren, gezonde eiwitten te infecteren onderweg.Prionen kunnen extreme temperatuurveranderingen en een verscheidenheid aan antiseptica overleven, waardoor het erg moeilijk is om ze uit te roeien.Prionziekten zijn een zorg in veel gemeenschappen omdat de diagnose vaak wordt gemist, omdat de symptomen op andere aandoeningen kunnen lijken, zoals seniele dementie.Over het algemeen worden mensen alleen gediagnosticeerd met TSE wanneer ze eigenschappen vertonen die verband houden met een zeldzame genetische versie, of wanneer ze dementie op een ongewoon jonge leeftijd ervaren, en een stevige diagnose kan alleen worden verkregen bij autopsie, omdat het een inspectie van het hersenweefsel vereist.

De symptomen van TSE's beginnen meestal met subtiele persoonlijkheidsveranderingen en worden steeds slechter naarmate de functie van het zenuwstelsel wordt verstoord.Patiënten kunnen moeite hebben om te lopen of te spreken, en ze ervaren vaak gewelddadige dementie, omdat de infectie gaten letterlijk in hun hersenen verveelt.Na een bepaald punt faalt het zenuwstelsel eenvoudig, waardoor de patiënt zich in een coma vervalt en uiteindelijk sterft.

tses kunnen worden gevonden in een aantal dieren.Bij mensen is het meest bekende voorbeeld waarschijnlijk de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, maar andere menselijke TSE's omvatten Gerstmann-Straussler-Scheinker-ziekte, Kuru en fatale familiale slapeloosheid.Schapen en geiten kunnen scrapie krijgen, terwijl koeien runderspongiforme encefalitis (BSE) krijgen, ook bekend als gekke koe.TSE's zijn ook gediagnosticeerd in herten en elanden (chronische verspillingziekte), katten (katachtige spongiforme encefalitis) en nink (overdraagbare mink -encefalopathie).

In alle gevallen lijken dieren een contract te geven door geïnfecteerd neurologisch weefsel in te nemen.Bij dieren is de meest voorkomende oorzaak vervuild voer, omdat de praktijk van het opnemen van dierlijke delen in diervoeding voor extra eiwitten vrij gebruikelijk is.TSE kan ook worden gecontracteerd door hersenchirurgie, hoewel dit zeldzaam is, omdat de prionen die verantwoordelijk zijn voor TSE de autoclaaf kunnen overleven.

omdat deze ziekten niet kunnen worden genezen, is de meeste behandeling gericht op het comfortabel houden van de patiënt.Wanneer TSE wordt vermoed, kunnen patiënten spierverslappers worden aangeboden om hen te helpen omgaan met de spiertrekkingen en andere fysieke symptomen geassocieerd met TSE in een laat stadium, omdat het lichaam de controle begint te verliezen.Deze medicijnen kunnen patiënten ook met extreme dementie meer ontspannen houden, waardoor ze gemakkelijker te verzorgen zijn.