Welke factoren beïnvloeden een myelodysplastisch syndroomprognose?
De myelodysplastische syndromen (MDS) zijn een groep aandoeningen met abnormale myeloïde stamcellen.Myeloïde stamcellen worden geproduceerd door beenmerg en ontwikkelen zich tot witte bloedcellen (WBC), rode bloedcellen (RBC) of bloedplaatjes, en myeloïde stamcelaandoeningen zijn mogelijk levensbedreigend.Artsen gebruiken voornamelijk het International Prognostic Scores System (IPSS) of de Wereldgezondheidsorganisatie Prognostic Scores System (WPSS) om de prognose van het myelodysplastische syndroom te bepalen.Beide systemen gebruiken factoren, waaronder het percentage beenmergmyoblasten, cytogene afwijkingen, aantal cytopenieën, geslacht en leeftijd om patiënten mogelijke resultaten te voorspellen.De activiteit van lactaatdehydrogenase in bloedserum en een patiëntenafhankelijkheid van bloedtransfusies kan ook nuttig zijn voor myelodysplastisch syndroomprognose.
Myelodysplastische syndromen kunnen zich ontwikkelen vanwege genetische factoren, bij mensen die chemotherapie of stralingsbehandelingen hebben ondergaan of zijn blootgesteld aan toxineszoals benzeen, of om onbekende redenen.MD's kunnen cytopenieën of onvoldoende celaantallen, van WBC's, RBC's of bloedplaatjes of afwijkingen in deze cellen veroorzaken.Patiënten kunnen ook ijzeroverbelasting ontwikkelen.Bepaalde soorten MD's kunnen doorgaan naar acute myeloïde leukemie (AML), dus MDS wordt soms preleukemie of smeulende leukemie genoemd.voor de prognose van het myelodysplastische syndroom.De IPSS verdeelt MDS -gevallen in categorieën, afhankelijk van het percentage beenmergmyoblasten, cytogene afwijkingen en aantal cytopenieën.Artsen gebruiken deze categorieën om het myelodysplastische syndroomprognose te bepalen, waaronder patiënten die de algehele overleving en het risico van het ontwikkelen van leukemie omvatten.
Met behulp van IPSS -criteria, MDS -patiënten met te weinig rode bloedcellen maar normale niveaus van bloedplaatjes en witte bloedcellen lijden aan refractaire anemie (RA), en RA -patiënten wiens rode bloedcellen ook te veel ijzer bevatten, hebben refractaire bloedarmoede met omringde sideroblasten (RAR's).Vijkerende bloedarmoede met overtollige ontploffingen (RAEB) verwijst naar MDS met te weinig rode bloedcellen en waarin van 5 procent tot 19 procent van de bloedcellen in het beenmerg explosies zijn, of onrijpe bloedcellen, samen met mogelijke witte bloedcellen en bloedplaatjesafwijkingen.MDS-patiënten met te weinig RBC's, WBC's en bloedplaatjes, bij wie ontploffingen bestaan van 20 procent tot 30 procent van de bloedcellen in het beenmerg en 5 procent of meer in het bloed, lijden aan refractaire bloedarmoede met overtollige ontploffingen in transformatie (Raeb-T (Raeb-T (Raeb-T (Raeb-T (Raeb-T (Raeb-T-transformatie (RAEB-T (RAEB-T-transformatie (RAEB-T (RAEB-T-transformatie (RAEB-T (RAEB-T (RAEB-T-transformatie (RAEB-T (RAEB-T (RAEB-T (Raeb-T (Raeb-T (Raeb-T (Raeb-T (Raeb-T (Raeb-T-transformatie).Refractaire cytopenie met multilineage dysplasie (RCMD) betekent dat een patiënt te weinig meer dan één type bloedcel heeft.Sommige gevallen van myodysplastisch syndroom worden geassocieerd met een geïsoleerde DEL (5Q) chromosoomafwijking, en niet -geclassificeerde MDS -gevallen omvatten cytopenie van één type bloedcellen en normaal aantal explosies.
Uit de MDS -risicoanalyseworkshop bleek dat patiënten die door RAR's lijden waarschijnlijk zijnOm het langst te overleven, gevolgd door patiënten met RA.RAEB-patiënten hadden een aanzienlijk lagere levensduur dan patiënten met RARS of RA, en RAEB-T-patiënten hadden de kortste verwachte overleving;Geen van de RAEB-T-patiënten in de analyse leefde meer dan 5,5 jaar na de diagnose MDS.Myelodysplastisch syndroomprognose was positiever voor vrouwelijke patiënten dan voor mannen, en patiënten ouder dan 60 jaar hadden een verminderde overleving.RARS en RA -patiënten hadden de kleinste kans om AML te ontwikkelen, terwijl RAEB -patiënten een aanzienlijk hoger risico hadden.Alle RAEB-T-patiënten die in de workshop werden bestudeerd, ontwikkelden AML binnen vier jaar na hun MDS-diagnose.
De WPSS verdeelt RAEB in types één en twee (RAEB-1 en RAEB-2) voor doeleinden van doeleindenMyelodysplastisch syndroom prognose.Van 5 procent tot 9 procent van de bloedcellen in het beenmerg van patiënten met RAEB-1 zijn ontploffingen en minder dan 5 procent in het bloed zijn ontploffingen.Bij patiënten met RAEB-2 zijn van 10 procent tot 19 procent van de bloedcellen in het beenmerg en van 5 procent tot 19 procent van de bloedcellen in het bloed ontploffingen.Patiënten met RAEB-1 hebben een risico van ongeveer 25 procent op het ontwikkelen van AML, terwijl RAEB-2-patiënten een risico van 33 procent hebben.
Na de ontwikkeling van de IPSS en WPSS identificeerden wetenschappers meer factoren die het risico op leukemie en de algehele overleving voor MDS beïnvloedenpatiënten.Patiënten met MDS zonder overmatige ontploffingen en die afhankelijk zijn van bloedtransfusies hebben een significant hoger risico op leukemie en kortere algehele overleving dan patiënten die geen transfusies nodig hebben.Transfusie -afhankelijkheid is ook een significante onafhankelijke risicofactor voor patiënten met RARS en DEL (5Q) MDS.MDS -patiënten met hogere niveaus van witte bloedcellen op het moment van MDS -diagnose hebben de neiging langer te overleven en patiënten met een hoge serumlactaatdehydrogenase -activiteit hebben een verminderde totale overleving.Vanaf medio 2011 bleven wetenschappers inspanningen om de prognose van het myelodysplastische syndroom te verfijnen.