Wat is een chordoma?

Een chordoma is een zeldzaam type bottumor die zich ontwikkelt langs de wervelkolom of aan de basis van de schedel.Chordoma's zijn goed voor minder dan één procent van alle tumoren van het centrale zenuwstelsel en tussen twee procent en vier procent van alle primaire bottentumoren.In veel gevallen kunnen chordoma -tumoren effectief worden behandeld met een operatie, maar ze hebben een hoog recidiefpercentage en een hoog risico op metastasen.

Chordoma's ontwikkelen zich in een gebied van het lichaam dat de neuraxis wordt genoemd, zo genoemd vanwege het belang ervan voor het centrale zenuwstelsel.Tijdens de ontwikkeling van de foetus bevat de neuraxis structuren die helpen de ontwikkeling van dit systeem te reguleren.In het bijzonder is een structuur genaamd Notochord instrumenteel tijdens de ontwikkeling van het foetale centrale zenuwstelsel.Het notochord ontwikkelt zich tot de wervelkolom tijdens de foetale groei, maar sommige overblijfselen van notochordcellen blijven in het lichaam.Deze overblijvende notochordcellen zijn de locatie waar een chordoma -tumor kan ontstaan.

Notochord -cellen blijven meestal op twee locaties langs het wervelkoord.Dit zijn de clivus, aan de basis van de schedel, en het sacrococygeale gebied, gelegen aan het uiteinde van de wervelkolom.Om deze reden zijn de Clivus en de Sacrococcygeal -regio de twee locaties waar chordomen het meest waarschijnlijk zullen groeien.Wanneer de tumor groeit in de clivus, omvatten symptomen typisch hoofdpijn en gezichtsverstoringen.Wanneer de tumor groeit in het sacrococcygeale gebied of elders in de wervelkolom, kunnen symptomen onderkoppelingspijn en incontinentie zijn.Zwakte, pijn of gevoelloosheid van de benen of armen kan optreden als de tumor op een zenuw drukt.

Behandeling van chordoma -tumoren omvat meestal een operatie om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen.Deze operatie wordt vaak gevolgd door bestralingstherapie om resterende kankercellen te doden.Volledige chirurgische verwijdering van de tumor vermindert het risico op recidief, maar kan het risico niet volledig elimineren.Mogelijke complicaties van hersenchirurgie zijn onder meer intracraniële bloeding, meningitis, verhoogde intracraniële druk en gezichtsverlamming.In het geval van spinale tumorverwijdering, zijn complicaties omvatten moeite met wandelen en blaas- of darmdisfunctie.

Hoewel chordomen zeer langzaam groeiende tumoren zijn, zijn ze ook zeer waarschijnlijk omliggende weefsels binnen te vallen, die waarschijnlijk zullen metastaseren en waarschijnlijk zelfs na chirurgischeverwijdering van een primaire tumor.Om al deze redenen is de prognose voor dit tumortype vaak slecht.Een persoon bij wie dit type tumor is vastgesteld, heeft een kans van ongeveer vijftig procent om vijf jaar of langer te overleven, en een kans van tien procent om meer dan tien jaar te overleven.