Wat is een dubbele aortaboog?

Een dubbele aortaboog is een zeldzame aangeboren cardiovasculaire misvorming die symptomen kan vertonen naast verschillende andere vormen van aangeboren afwijkingen.Door de spijsverterings- en ademhalingsfuncties van een baby te verminderen, is een dubbele aortaboog vaak mild in zijn presentatie, waardoor het niet kan worden gediagnosticeerd totdat het kind ouder is.Behandeling voor deze aandoening vereist vaak de chirurgische scheiding van de bogen om de symptomen te verlichten en de juiste ademhalingsfunctie te herstellen.Als het onbehandeld blijft, heeft een dubbele aortaboog een aanzienlijk risico voor complicaties, waaronder een verhoogde gevoeligheid voor infectie en slokdarmverlaging.

Terwijl in de utero een aorta van een foetus vormt als een enkele boog die naar links buigt, die uit de weg is van de weghartspier.In aanwezigheid van een dubbele aortaboog blijft een overtollige boog op zijn plaats, waardoor de bestaande arteriële functie in gevaar wordt gebracht.De twee bogen bezitten hun eigen kleinere arteriële passages die rondlopen en onnodige druk uitoefenen op de slokdarm en luchtpijp.Het is niet ongewoon dat een dubbele aortaboog optreedt, samen met andere aangeboren hart misvormingen of aandoeningen, zoals een ventriculair septumdefect of chromosomaal mozaïekisme.

Vanwege de ingetogen aard van de initiële symptoompresentatie kan een dubbele aortaboog enkele jaren niet gediagnosticeerd blijven.Zodra de symptomen aanwezig zijn, kunnen een verscheidenheid aan diagnostische tests worden gebruikt na een eerste lichamelijk onderzoek om de aanwezigheid van deze aangeboren afwijking te bevestigen.Over het algemeen kunnen beeldvormingstests, waaronder röntgenfoto's en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), worden uitgevoerd om de conditie en functionaliteit van de hartspier te evalueren.Aanvullende beeldvormingstests kunnen worden uitgevoerd om de toestand van de luchtwegen, inclusief de slokdarm en luchtpijp te beoordelen.

Degenen met een dubbele aortaboog kunnen verschillende tekenen en symptomen ervaren die geleidelijk verslechteren met verhoogde druk.Hoewel de eerste presentatie van het aangeboren defect mild kan zijn, kunnen de effecten van slokdarm- en tracheale druk geleidelijk de ademhalingsfunctie in gevaar brengen.Personen met deze aandoening kunnen lawaaierige of raspende ademhaling vertonen en problemen hebben met verstikking en braken.Sommige symptomatische personen kunnen de ontwikkeling van chronische aanvallen van longontsteking ervaren als gevolg van aanhoudende luchtwegbeperking.Als het onbehandeld wordt gelaten, kan voortdurende druk op de slokdarm leiden tot een erosie van slokdarm- en tracheale weefsels en chronische luchtweginfecties.

De chirurgische scheiding van de dubbele aortaboog is de enige haalbare behandelingsoptie om symptomen te verlichten en slokdarm- en tracheale druk te elimineren.Uitgevoerd onder algemene anesthesie, omvat de operatie het scheiden van de secundaire tak van de primaire en het gebruik van hechtingen om de aortaopeningen te sluiten die aan beide uiteinden blijven.Zoals bij elke invasieve procedure, loopt chirurgie om deze aangeboren afwijking te corrigeren risico op significante complicaties, waaronder infectie, overmatige bloedingen en bloedstolsels.Personen die een operatie ondergaan, ervaren over het algemeen een onmiddellijke verlichting van symptomen en verbetering van hun ademhalingsfunctie.