Wat is een histiocytisch sarcoom?

Histiocytisch sarcoom is een kwaadaardige vorm van kanker die voortkomt uit histiocyten.Histiocyten zijn witte bloedcellen op basis van weefsel of macrofagen.Deze kanker kan in veel delen van het lichaam ontstaan omdat macrofagen in alle lichaamsweefsels worden gevonden.Histiocytisch sarcoom is over het algemeen een agressieve kanker met een slechte prognose.Het is zeldzaam bij mensen en komt vaker voor bij bepaalde hondensoorten.

Primaire histiocytaire tumoren zijn gevonden in gewrichten van de armen en benen, het maagdarmkanaal, huid, beenmerg, de milt, het centrale zenuwstelsel, de longen enZelfs de neusholte.Histiocytische kanker die op een enkele locatie wordt aangetroffen, wordt histiocytisch sarcoom genoemd.Als de kanker zich verspreidt naar andere organen of verre lymfeklieren, wordt dit verspreid histiocytisch sarcoom genoemd.

Histiocyt is een algemene term met betrekking tot een groep cellen die dezelfde cellijn delen.Alle histiocyten beginnen in het beenmerg als stamcellen.Uit het beenmerg worden ze monocyten en migreren ze naar het bloedsomloop.Deze cellen verlaten vervolgens het bloed en komen weefsel binnen, waar ze differentiatie ondergaan in macrofagen en deel uitmaken van het immuunsysteem.Macrofagen reageren op en overspoelen buitenlandse eiwitten in het lichaam, zoals virussen en bacteriën.

Tot het begin van de 21e eeuw was slechts een kleine aantallen menselijke gevallen genoemd in de literatuur.Het is mogelijk dat eerdere histiocytische sarcoomzaken verkeerd werden gediagnosticeerd als niet-Hodgkins-lymfoom.Deze tumoren werden eerst geclassificeerd als histiocytische sarcomen in 1970 op basis van overeenkomsten van de cellen met macrofagen.Na die tijd ging de nadruk op onderzoek naar een cytochemische en immunohistochemische categorisatie van de tumoren.

Het kan heel moeilijk zijn om deze kanker te diagnosticeren, omdat het vergelijkbaar is met andere histiocytische groei.Sommige van deze gezwellen zijn niet-kankerachtig, zoals hemofagocytisch syndroom.Andere soortgelijke gezwellen zijn kwaadaardig, zoals kwaadaardige histiocytose of monocytische leukemie.Een methode die wordt gebruikt om histiocytisch sarcoom te diagnosticeren, is het hemoglobine -scavenger -receptor -eiwit CD163.Dit eiwit identificeert cellen die een histiocytische afstamming hebben met een grotere mate van specificiteit.

Histiocytisch sarcoom wordt herkend als voorkomen bij verschillende hondenrassen en bij mensen.Bij Bernese berghonden is een genetische familiale gevoeligheid voor de kanker waargenomen.Andere honden die vatbaar lijken voor histiocytisch sarcoom zijn platte retrievers, Golden Retrievers en Rottweilers.Symptomen van histiocytisch sarcoom van honden zijn onder meer gewichtsverlies, lage energie, mankelen en falen om te eten.Chemotherapie is meestal niet succesvol geweest tegen deze vorm van kanker, en de meeste honden bezwijken voor de ziekte binnen enkele maanden na diagnose. Er is geen test voor vroege diagnose van histiocytisch sarcoom, en de ziekte is meestal gevorderd wanneer de diagnose wordt gesteld.Na de diagnose is er een snelle progressie van de kanker, vooral als er betrokkenheid van lymfeklieren is.Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat patiënten met een gevorderd stadium van de ziekte een gemiddelde overleving hebben van ongeveer zeven maanden na de diagnose, hoewel het mogelijk is om vele jaren te overleven met minder geavanceerde stadia van de ziekte.Tumorgrootte is een voorspeller van overleving gebleken, waarbij tumoren gelijk zijn aan of groter dan ongeveer 1,4 inch (3,5 cm) met het slechtste resultaat.