Wat is acodermatitis enteropathica?

Baby's die genetische problemen hebben met het absorberen van zink lijden aan een aandoening genaamd acrodermatitis enteropathica.Symptomen zijn ernstige uitslag, voornamelijk rond de mond en anus, en diarree.Het aanvullen van het Babys -dieet met zink lost de symptomen op, hoewel de aandoening levenslang is.

Hoewel de precieze genen die betrokken zijn bij de erfelijke zinktekort niet bekend zijn, vermoeden wetenschappers dat een gen genaamd SLC39A4 kan worden betrokken.Dit gen codeert voor een transportereiwit, bekend als ZIP4, dat zink door membranen verplaatst.Baby's met de genetische aandoening kunnen niet zink van melk door het darmmembraan efficiënt verplaatsen.De aandoening is recessief, wat betekent dat de baby één kopie van het gemuteerde gen van elke ouder moet erven om de ziekte te hebben.Als hij of zij slechts één slechte kopie erft, wordt zinkmetabolisme niet beïnvloed.

Acrodermatitis Enteropathica -symptomen ontstaan meestal in de eerste dagen of weken van een baby leven als hij of zij kunstmatige melk krijgt.Baby's die borstvoeding krijgen, vertonen geen symptomen totdat ze op vast voedsel zijn gespeend.Dit verschil is te wijten aan het feit dat zink uit moedermelk veel gemakkelijker wordt opgenomen door de baby dan zink van koeienmelk.

Een getroffen baby heeft meestal een ontstoken huid met puistjes rond de anus en mond, hoewel deze uitslag ook aanwezig kan zijnop ellebogen, voeten, knieën en rond de ogen.De uitslag begint als schilferige, droge huid en verandert in laesies.Diarree is een ander veel voorkomend symptoom.

Haarverlies is een ander symptoom van acrodermatitis enteropathica, met ook aangetaste wimpers en wenkbrauwen.Het nagelsnagellegebied kan ontstoken zijn en de nagels kunnen ribbels ontwikkelen.De tong kan rood en glanzend zijn en zweren kunnen zich in de mond ontwikkelen.Het effect dat de ziekte op de baby heeft, kan ook leiden tot secundaire infectie door gist of bacteriën, en wonden genezen niet zo snel als normaal.Lijd langdurige schade als ze geen zinksuppletie ontvangen.Vastige groei, neurologische symptomen en infectie zijn allemaal complicaties van gebrek aan zink.Getroffen baby's zijn meestal prikkelbaar en emotioneel depressief als gevolg.

De symptomen van de ziekte beginnen op te ruimen zodra zink wordt toegediend.Voorafgaand aan de ontdekking van zinktekort als de oorzaak van de aandoening, stierven de baby's binnen een paar jaar na de geboorte.Nu kan suppletie met zink gedurende het hele leven echter voorkomen dat acrodermatitis Enteropathica schade veroorzaakt.Baby's zonder geërfde zinktekort, maar die niet genoeg zink in hun voeding krijgen, kunnen ook last hebben van vergelijkbare aandoeningen.