Wat is een endocardiaal kussendefect?

Een endocardiaal kussendefect (ECD), ook bekend als atrioventriculair (AV) kanaaldefect, is een aangeboren hartaandoening die wordt gekenmerkt door gebrek aan een wand die kamers van het hart scheidt.Behandeling voor deze aandoening omvat de chirurgische sluiting van de aanwezige gaten tussen hartkamers en kan meer dan één chirurgische procedure vereisen om te voltooien.Als het onbehandeld blijft, zijn er ernstige complicaties geassocieerd met een ECD die congestief hartfalen en dood kunnen omvatten.

Een foetus kan een endocardiaal kussendefect ontwikkelen in de baarmoeder.De endocardiale kussens zijn muren die de harten vier kamers scheiden en de tricuspide- en mitrale kleppen vormen.Wanneer deze muren zich niet ontwikkelen, kunnen verschillende ernstige complicaties zich ontwikkelen die een negatieve invloed hebben op de long- en hartfunctie.Een endocardiaal kussendefect kan zich op twee manieren manifesteren: gedeeltelijk of volledig.

Een gedeeltelijke presentatie van een endocardiaal kussendefect treedt op wanneer er een atriaal septumdefect (ASS) is en een van de harten twee kleppen ontwikkelt zich abnormaal.Wanneer een gedeeltelijke ECD optreedt, is de mitralisklep aangetast, waardoor bloed tussen kamers aan de linkerkant van de hartspier kan sijpelen.Een volledige presentatie van ECD omvat een ASD en een ventriculair septumdefect (VSD).Degenen met de diagnose volledige ECD hebben een enkele, grote hartklep in plaats van twee afzonderlijke, normale groottekleppen.

Een gebrek aan scheiding tussen de harten kamers kan bijdragen aan de ontwikkeling van verhoogde bloeddruk en ontsteking in de longen.De hartenfunctionaliteit wordt aangetast, waardoor het overuren moet werken, en als gevolg daarvan kan het hart worden vergroot en verzwakt.Vanwege de nadelige effecten van ECD op de longen en het hart, wordt het hele lichaam zuurstof-lederen.

Kinderen geboren met een ECD kunnen verschillende tekenen en symptomen vertonen.Een baby die gemakkelijk vermoeid is, wiens huid een blauwachtige tint heeft, of ademhalingsproblemen ervaart, kan een endocardiaal kussendefect hebben.Een kind dat vaak longontsteking verwerft of niet in staat is om aan te komen, kan ook symptomatisch zijn.Extra tekenen van ECD kunnen een uitzetting van de buik of extremiteiten, verhoogde hartslag en ademhaling en een verlies van eetlust omvatten.

Baby's met een gedeeltelijk endocardiaal kussendefect die normaal gevormde hartkleppen bezitten, kunnen asymptomatisch blijven, wat betekent dat ze meerdere jaren geen symptomen ervaren.Er zijn verschillende tests gebruikt om ECD te diagnosticeren, waaronder Magnetic Resonance Imaging (MRI), echografie en röntgenfoto's van de borst.Aanvullende tekenen die worden gebruikt om een diagnose van ECD te bevestigen, kunnen de aanwezigheid van een hartgeruis en verhoogde bloeddruk in de longen omvatten.

Behandeling voor een ECD omvat in het algemeen de chirurgische sluiting van de gaten in de hartkamers.Klepreconstructie kan ook worden uitgevoerd om nieuwe mitrale en tricuspid -kleppen te creëren.De timing van corrigerende chirurgie voor een ECD is afhankelijk van de toestand en leeftijd van het kind.In de meeste gevallen kan de chirurgische correctie van een ECD meer dan één procedure vereisen.In het ideale geval moet een operatie worden uitgevoerd voorafgaand aan de eerste verjaardag van het kind om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen.

De algehele prognose geassocieerd met een endocardiaal kussendefect is afhankelijk van de algehele gezondheid van het kind, de ernst van zijn of haar toestand en de toestand van het hart en de longen van het kind.Met tijdige, geschikte behandeling maken kinderen meestal een volledig herstel.Complicaties in verband met een ECD kunnen onomkeerbare longschade, congestief hartfalen en overlijden omvatten.In sommige gevallen kan complicatiesontwikkeling worden uitgesteld tot volwassenheid en kan het hart aritmieën en mitralisklepdisfunctie omvatten.Om toekomstige, post-operatieve hartinfecties te voorkomen, wordt aanbevolen dat kinderen een oraal antibioticum nemen voordat ze een tandheelkundige behandeling of chirurgische procedures krijgen.