Wat is een epithelioïde sarcoom?

De term sarcoom verwijst in het algemeen naar tumoren in het bindweefsel van het lichaam, zoals vet, spier, bot, kraakbeen of de diepe huidlaag.Een epithelioïde sarcoom is een zeldzaam type sarcoom dat meestal voorkomt in de vingers, handen of onderarmen, maar kan ook voorkomen in de onderste ledematen, of overal in de zachte weefsels van het lichaam.Deze tumoren worden vaak aangetroffen bij jonge volwassenen, met een gedefinieerd leeftijdscategorie van ongeveer 20-40 jaar, en komen vaker voor bij mannen.

Een epithelioïde sarcoom wordt meestal voor het eerst opgemerkt als een kleine harde massa onder de huid die niet pijnlijk is.Tumoren die dicht bij het huidoppervlak liggen, kunnen uiteindelijk openen en hebben het uiterlijk van een pijnlijke of een wond.Diepere tumoren kunnen druk op de zenuwen beginnen uit te oefenen, waardoor pijn of gevoelloosheid en zwakte veroorzaakt.Over het algemeen is er meestal een tijd tussen tijd tussen de eerste verschijning van symptomen en diagnose van epithelioïde sarcoom omdat de symptomen behoorlijk variabel kunnen zijn en veel andere aandoeningen kunnen imiteren.Deze andere aandoeningen worden vaak aangenomen voordat de zeldzame epithelioïde tumor wordt vermoed.

De prognose hangt vooral af van de grootte van de tumor en de leeftijd en het geslacht van de patiënt.Grotere tumoren, vooral die welke worden geassocieerd met de initiatie van de ontwikkeling van bloedvaten, of vascularisatie, hebben de neiging een slechtere uitkomst te hebben.Een oudere leeftijd bij diagnose kan ook een slecht resultaat suggereren.Bovendien hebben mannen niet alleen een grotere kans op het ontwikkelen van een epithelioïde sarcoom, maar ze hebben ook de neiging om een slechtere prognose te hebben dan vrouwen met dezelfde diagnose.

Epithelioïde sarcomen groeien langzaam.Het belangrijkste gevaar van deze tumoren is hun neiging om te terugkeren en zich te verspreiden via lymfekliermetastase.De longen zijn een veel voorkomende plaats van metastasen, gevolgd door bot en hersenen.

Vanwege de neiging van deze tumoren om te terugkeren, omvatten behandelingsstappen vaak radicale resectie, wat verwijst naar de chirurgische verwijdering van een aanzienlijke hoeveelheid normaal weefsel samen met verwijdering samen met verwijderingvan de werkelijke tumor.Amputatie kan worden aanbevolen voor zeer grote tumoren, vooral als ze zich in de vingers of tenen voordoen, hoewel de meeste artsen deze optie liever vermijden.Radicale resectie of amputatie wordt vaak gevolgd door radiotherapie in de hoop van resterende kankercellen die niet met de tumor waren uitgesneden.Deze patiënten moeten vele jaren nauwlettend worden gevolgd om ervoor te zorgen dat de tumor niet is teruggekomen of verspreid.