Wat is de ziekte van Batten?

De ziekte van Batten is een zeldzame aandoening die meestal zijn oorsprong heeft in de kindertijd.De voorwaarde is bekend onder verschillende namen.Hoewel het syndroom van Batten een andere veelgebruikte naam is voor de ziekte van Batten, wordt de aandoening vaak aangeduid in medische tijdschriften en andere wetenschappelijke werken als Curschmann-Batten-Steinert Syndrome of Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten Disease.

De gemeenschappelijke naam voor de ziekte van Batten is ter ere van Dr. Frederick Batten, een Britse kinderarts die in 1903 voor het eerst de aandoening maakte. Het onderzoek van Batten leidde tot de identificatie en classificatie van de aandoening als een afzonderlijke ziekte.Zijn vroege baanbrekende onderzoek en bevindingen maakten de weg vrij voor andere onderzoekers uit de 20e eeuw om meer te ontdekken over de oorsprong en functie van de ziekte.

Hoewel de ziekte van BATT normaal wordt opgevat als een vorm van neuronale ceroid lipfouscinosis (NCL) die kinderen treft, is het niet ongebruikelijk voor artsen en onderzoekers om de term te gebruiken als een collectieve manier om elk type NCL te identificeren.In wezen komt de toestand tot stand door de accumulatie van lipofuscines in de weefsels van het lichaam.Na verloop van tijd kunnen deze extra afzettingen van vet en eiwitten in de weefsels van het lichaam de juiste functie van de hersenen en andere belangrijke organen in het lichaam verstoren.Het resultaat is een aantal verschillende gezondheidsproblemen die tot de dood kunnen leiden.

Symptomen van de aanwezigheid van de ziekte van Batten bootsen vele andere gezondheidsproblemen na.De symptomen beginnen meestal tussen de leeftijd van vier en tien te verschijnen.Enkele van de meest voorkomende tekenen van de mogelijke aanwezigheid van de ziekte van Batten zijn problemen met het gezichtsvermogen, een verandering in leervermogen en aanleg, persoonlijkheidsveranderingen, een afname van motorische activiteit die leidt tot vaker struikelen of vallen.Het kind kan ook beginnen met aanvallen of afleveringen van het voelen van depersonaliseerd.

Behandelingen voor de ziekte van Batten omvatten meestal het proberen om de symptomen aan te pakken en zoveel mogelijk comfort te bieden voor de patiënt.In de afgelopen jaren heeft het gebruik van gentherapie geleid tot enkele veelbelovende ontwikkelingen in de behandeling.Experimenten uitgevoerd in 2006 met behulp van medicatie afgeleid van stamcelproducten hebben ook enkele veelbelovende resultaten laten zien.Op dit moment is er echter geen bekende remedie voor de ziekte van Batten.