Wat is bilaterale nieragenese?

Bilaterale nieragenese is een aangeboren aandoening waarin de nieren zich niet ontwikkelen.Doorgaans is deze aandoening niet compatibel met het leven na de geboorte, omdat de nieren een cruciale rol spelen bij het handhaven van de gezondheid van het lichaam.Hoewel de exacte oorzaak van bilaterale nieragenese onbekend is, ontwikkelen baby's met het syndroom afwijkingen zoals slechte longontwikkeling en karakteristieke gelaatstrekken.Er is geen goede behandeling voor bilaterale nieragenese en de meeste pasgeborenen met de aandoening leven niet langer dan een paar maanden.

Veel onderzoekers hebben geprobeerd te begrijpen waarom bilaterale nieragenese plaatsvindt.Sommigen denken dat het wordt veroorzaakt door een vroege gebeurtenis die de ontwikkeling van de embryonale voorlopers van de nieren verstoort.Problemen zoals genetische defecten, blootstelling aan cocaïne en moederlijke inname van het medicijnretinoïnezuur zijn allemaal betrokken als mogelijke risicofactoren voor de ontwikkeling van bilaterale nieragenese.In veel gevallen is echter de reden waarom een baby nieren niet bekend is.Zonder de aanwezige nieren om urine te produceren, heeft de foetus een verminderde hoeveelheid vruchtwater in de baarmoeder, een aandoening die oligohydramnios wordt genoemd.Deze vloeistof dient meestal als een kussen, het beschermen van de foetus tegen schade en het voldoende ruimte geven om te groeien en te ontwikkelen.Een gebrek aan vloeistof resulteert in een slechte longontwikkeling, omdat het inademen van voldoende hoeveelheden vruchtwater belangrijk is voor de rijping van de long.Het ontwikkelen van baby's ontwikkelen meestal ook een afgeplat gezicht met wijd ingestelde ogen en lage oren vanwege dit gebrek aan vloeistof.

De diagnose van bilaterale nieragenese kan vaak worden gemaakt terwijl de foetus nog in de baarmoeder is.Routinematige echografieën controleren de grootte van de baby en de hoeveelheid vruchtwater die eromheen omringen.Functie, overlijden vindt in het algemeen binnen weken tot maanden na de geboorte plaats.Soms kan dialyse, een procedure die sommige functies van de nier vervangt, op deze pasgeborenen worden uitgevoerd.Vaak zijn echter te veel andere aangeboren afwijkingen aanwezig en overleven de baby's niet.