Wat is Binder Syndrome?

Ook wel maxilla-nasale dysplasie genoemd, is bindmiddel syndroom een zeldzame aangeboren ziekte die het gezicht en de cervicale wervelkolom beïnvloedt.Het wordt vaak gezien in combinatie met andere aangeboren aandoeningen, zoals het syndroom van Down en gespleten gehemelte, hoewel er geen directe link is gevonden om de correlatie tussen de ziekten te verklaren.Een persoon met het bindersyndroom heeft een platte neusbrug en een ongewoon korte neus.Andere merkbare misvormingen zijn een abnormaal onontwikkelde bovenkaak en een uitstekende onderkaaklijn.

De oorzaak van het bindersyndroom is nog steeds niet bekend als van 2011, hoewel onderzoek heeft gesuggereerd dat er een mogelijke genetische link zou kunnen zijn.Casestudy's van personen met de aandoening hebben een familiegeschiedenis van het syndroom aangetoond.Hoewel er aanwijzingen zijn voor een familiale correlatie, is niet gevonden dat gezond bewijs een genetische oorzaak bewijst of weerlegt.Er is nog geen bewijs te vinden dat aantoont dat omgevingsoorzaken een bijdragende factor is voor de ontwikkeling van het bindmiddelsyndroom.

Fysiek is het belangrijkste fysieke kenmerk van het bindersyndroom een extreem verzonken neusholte, wat resulteert in een platte neus.Deze afwijking wordt veroorzaakt door de afwezigheid van de structuur die de neus ondersteunt, de nasale wervelkolom genoemd.Andere fysieke kenmerken die aan de aandoening worden toegeschreven, omvatten ook kleine snijtanden en ontbrekende kiezen.

Wanneer een patiëntenschedel onder röntgenfoto wordt onderzocht, blijken twee belangrijke maxillofaciale structuren vaak te ontbreken of vervormd zijn.Het kraakbeen dat de mond scheidt van de neusholte is meestal afwezig of ernstig misvormd.De frontale sinussen worden soms ook opgemerkt als misvormde of kleiner dan het gemiddelde individu.

Complicaties geassocieerd met het bindmiddelsyndroom zijn gevarieerd, afhankelijk van de individuele patiënt.Veel mensen tonen een toename van sinusinfecties.Deze infecties zijn vaak te wijten aan de occlusie veroorzaakt door een misvormd nasaal septum, dat de twee neusgaten verdeelt.Er wordt ooit problemen opgemerkt, omdat het gehemelte vaak ontbreekt of vervormd is.Slechte intelligentie is ook opgemerkt bij personen met het bindersyndroom, hoewel de exacte oorzaak hiervan nog moet worden ontdekt.

Wanneer de complicaties die voortkomen uit het Binder -syndroom te lastig worden, is nasale enten vaak een behandelingsoptie.Tijdens deze operatie worden de neus en neusholte gereconstrueerd van kraakbeen genomen van een donorplaats op de patiënt of van een externe donor.De ontbrekende nasale wervelkolom wordt herbouwd en de septums -afwijkingen worden gecorrigeerd.Hierdoor kan de patiënt niet alleen een meer normaal uiterlijk hebben, maar het corrigeert ook de bijbehorende ademhalingsmoeilijkheden.