Wat is ceruloplasmine?

Ceruloplasmine is een eiwit dat meer dan 90% van het koper in het bloed draagt.Het is ook betrokken bij het ijzermetabolisme en heeft een officiële naam van ferroxidase .Er is een test voor ceruloplasmine -bloedserumspiegels die zeldzame koperen deficiëntie ziektes uitsluiten.

Koper wordt verkregen uit het menselijke dieet en vereist voor een aantal functies in het lichaam.Hoewel geabsorbeerd in de darmen, slaat de lever het op, of produceert het voor een aantal verschillende enzymen.Ceruloplasmine wordt eerst gesynthetiseerd in een vorm die het koperion ontbreekt.Deze vorm is onstabiel en degradeert snel als koper er niet aan wordt toegevoegd.De lever voegt zes tot zeven moleculen koper toe aan de voorlopervorm en introduceert het koperdragende enzym in de bloedbaan.

De ceruloplasminetest is een bloedtest die de niveaus van dit eiwit in het bloedserum aangeeft.Het is geen routinematige test en wordt voornamelijk besteld om een zeldzame genetische aandoening te helpen diagnosticeren, de ziekte van Wilson .Met deze aandoening neemt de lever niet in om koper in het ceruloplasmine -eiwit op te nemen.Toxische niveaus van koper accumuleren in de hersenen, lever en andere organen.Deze ziekte is fataal, tenzij de persoon snel wordt behandeld met koperen chelatoren.

Chelators zijn moleculen die binden aan metalen.Ze worden medicinaal gebruikt om patiënten met overtollige metalen in hun lichaam te behandelen.De chelatoren worden geïntroduceerd, binden het metaal en worden vervolgens uit de bloedbaan verwijderd, samen met het overtollige metaal.Verschillende soorten chelatoren binden verschillende soorten metalen.

Er is een andere zeldzame genetische ziekte genaamd aceruloplasminemie

die wordt veroorzaakt door een mutatie in het ceruloplasmine -gen.Normaal gesproken verwijdert dit enzym ijzer uit cellen.Bij afwezigheid zijn toxische niveaus van ijzer opgebouwd in de lever, hersenen, alvleesklier en netvlies.Naarmate individuen op middelbare leeftijd bereiken, ontwikkelen diabetes en de symptomen van de ziekte van Parkinson.Het is mogelijk om de progressie van deze complicaties te stoppen door behandeling met een ijzerchelatiemiddel.

Andere redenen voor lage ceruloplasminespiegels omvatten een zeer zeldzaam syndroom dat bekend staat als Menkes-ziekte

.Kopergebrek is een andere reden, net als een overdosis vitamine C. Lage niveaus alleen kan niet worden gebruikt om een specifieke aandoening te diagnosticeren.De resultaten worden meestal overwogen, samen met tests voor koperspiegels.

Redenen voor verhoogde niveaus kunnen ernstige infectie, weefselschade en zowel chronische als acute ontsteking omvatten.Zwangerschap is een andere reden voor verhoogde niveaus van ceruloplasmine.Aanvullende redenen kunnen lymfoom, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus en verschillende kankers mdash zijn;Samen met hersenaandoeningen, zoals obsessief-compulsieve stoornis, schizofrenie en de ziekte van Alzheimer.Het gebruik van orale anticonceptiva en oestrogeen kan ook verhoogde niveaus veroorzaken.