Wat is cloacale exstrofie?

Cloacale exstrofie is een zeldzaam type geboorteafwijking waardoor sommige van de interne organen aan de buitenkant van het lichaam worden blootgesteld.Er kunnen ook genitale misvormingen aanwezig zijn bij zowel mannen als vrouwen.De exacte oorzaak van cloacale exstrofie is niet bekend, maar er wordt niet gedacht dat het een manier is om te voorkomen dat deze aandoening zich ontwikkelt.Behandeling omvat een aantal chirurgische procedures die beginnen zodra het kind medisch stabiel en gezond genoeg wordt geacht om een operatie te ondergaan.Specifieke vragen of zorgen over cloacale exstrofie of de meest geschikte behandelingsopties voor een individuele situatie moeten worden besproken met een arts of een andere medische professional.

In sommige gevallen kan cloacale exstrofie worden gediagnosticeerd door het gebruik van echografie -technologie voordat het kind isgeboren.Anders wordt de aandoening gemakkelijk gediagnosticeerd tijdens het eerste fysieke examen na de bevalling, omdat de blaas en een deel van de darmen aan de buitenkant van het lichaam worden blootgesteld.De penis of de clitoris kan in tweeën worden gesplitst en een vrouw kan twee vaginale openingen hebben.In sommige gevallen kan de anus worden afgesloten.Het is niet ongewoon dat andere geboorteafwijkingen, zoals cystische fibrose of nierafwijkingen, aanwezig zijn bij degenen die zijn geboren met cloacale exstrofie.

Behandeling voor cloacale exstrofie omvat een reeks chirurgische procedures die kunnen beginnen zodra het kind medisch stabiel en gezond genoeg wordt verklaard om anesthesie te ondergaan en de operatie te weerstaan.De buikopening, bekend als een Omphalocele, wordt vaak eerst gerepareerd, hoewel dit kan variëren van kind tot kind en afhankelijk is van de individuele situatie.

Het darmkanaal vereist meestal veel chirurgische interventie, omdat de dikke darm de neiging heeft abnormaal te zijngevormd.De anus mag niet volledig worden gevormd, waardoor een uitgebreide hoeveelheid reconstructieve chirurgie vereist.Een andere fase van chirurgie omvat het sluiten van de blaas.Het herstellen van de afwijkingen met betrekking tot de geslachtsdelen is meestal een afzonderlijke operatie en kan een beetje ingewikkeld zijn, omdat de bekkenbotten veel meer uit elkaar kunnen worden verspreid dan normaal.

Prognose voor mensen met cloacale exstrofie hangt af van de ernst van de symptomen en het succesvan de verschillende chirurgische procedures.In veel gevallen kan de patiënt leren om de blaas en darmen gedurende een bepaalde periode te beheersen.Als ook andere geboorteafwijkingen aanwezig zijn, kan voortdurende medische zorg nodig zijn.Sommige mensen met deze aandoening kunnen uiteindelijk kinderen krijgen, hoewel uitgebreide reproductieve chirurgie of vruchtbaarheidsbehandelingen nodig kunnen zijn.