Wat is complementgebrek?

Een complementgebrek is een tekort aan belangrijke eiwitten die een rol spelen in het complementsysteem, dat deel uitmaakt van het aangeboren immuunsysteem dat de Bodys -verdediging vormt tegen pathogene organismen.Bij een persoon die deze aandoening heeft, is het immuunsysteem minder in staat om een effectieve aanval op infectie op te zetten of kan het overactief zijn.Dit kan leiden tot een verhoogd risico op ernstige ziekte en kan fataal zijn als de patiënt niet voldoende monitoring en behandeling krijgt.Tests zijn beschikbaar om te controleren op aanvullingstekorten als een arts vermoedt dat hij een probleem kan zijn.

Dit onderdeel van het aangeboren immuunsysteem helpt bij immuunreacties.Wanneer het niet goed functioneert, kan het van een eenvoudige infectie omzetten in een zeer serieuze.Het kan ook wijdverbreide ontsteking veroorzaken als reactie op een relatief klein probleem.In sommige gevallen resulteert dit in de ontwikkeling van een chronische auto -immuunziekte.

Sommige patiënten met een complementgebrek ervaren problemen met de activator -eiwitten in het complementsysteem.Wanneer het lichaam wordt blootgesteld aan een potentiële bron van ziekte, begint het immuunsysteem normaal gesproken een trapsgewijze reeks reacties.Bij een patiënt die niet de juiste eiwitten heeft, activeert het complementsysteem niet en is de patiënt minder in staat om de infectie te bestrijden.

aan de andere kant hebben sommige patiënten geen functionerende remmer -eiwitten.Deze eiwitten houden normaal het complementsysteem onder controle en voorkomen overdreven reacties.Wanneer ze niet aanwezig zijn of niet goed werken, kan het immuunsysteem in overdrive gaan als reactie op potentiële bedreigingen.Dit kan een systemische ontstekingsreactie veroorzaken.Voorwaarden zoals systemische lupus erythematosus zijn het resultaat van een complementgebrek.

Overgeërfde aanvullingstekorten zijn in sommige populaties te zien.Deze genen zijn meestal recessief en een patiënt heeft twee kopieën nodig om de aandoening uit te drukken.Sommige komen X-gebonden en komen vaker voor bij mannen, omdat ze de overeenkomstige gezonde genen op het Y-chromosoom missen om defecte genen te maken die van hun moeders zijn geërfd.Het is ook mogelijk om een aanvullingstekort te verkrijgen.Onderzoekers die interesse hebben in immuunaandoeningen bestuderen patiënten met aandoeningen zoals Lupus om meer te leren over hun oorzaken en effectieve behandelingen te ontwikkelen.

Behandelingsopties op de korte termijn voor een patiënt met een aanvullingsgebrek kunnen vers bevroren plasma (FFP) omvatten (FFP)om de patiënt de nodige eiwitten te bieden.Patiënten moeten mogelijk ook profylactische medicijnen gebruiken voor het leven om het probleem aan te pakken.Sommige patiënten profiteren ook van vaccinatie om het risico om ernstig ziek te worden te verminderen als gevolg van een routinematige infectie.