Wat is aangeboren hydrocephalus?

Congenitale hydrocephalus, gewoonlijk aangeduid als water op de hersenen, is een aangeboren geboorteafwijking waarbij de hersenen worden omgeven door te veel cerebrospinale vloeistof, wat overtollige druk op de hersenen veroorzaakt.Deze druk kan de hersenen van de baby's beschadigen, waardoor mentale en fysieke problemen worden veroorzaakt.Bij vroege detectie is de behandeling beschikbaar om langetermijneffecten te beperken, hoewel het succes van de behandeling afhangt van hoe vroeg de aandoening wordt gediagnosticeerd, wat de overtollige vloeistof veroorzaakt, hoeveel overtollig vloeistof aanwezig is en hoe goed het kind op de behandeling reageert.Slechts .1 procent van de zuigelingen wordt getroffen met aangeboren hydrocephalus.

Een aantal factoren kan aangeboren hydrocephalus veroorzaken, zoals foetale bloedingen in utero, syfilis of andere moederinfecties die aanwezig zijn tijdens de zwangerschap en sommige geboorteafwijkingen, zoals spina bifida.Symptomen van congenitale hydrocephalus omvatten een snelheid van hoofdgroei die onevenredig is met de algehele groei, uitpuilende of stevigheid van het fontanel of de zachte plek, in de babyschedel, prikkelbaarheid, een gebrek aan eetlust, braken en meer dan normaal slapen.Een geautomatiseerde axiale tomografie (CAT) scan, magnetische resonantie beeldvorming (MRI) scan of andere beeldvormingstest kan de diagnose bevestigen.Als aangeboren hydrocephalus wordt vermoed, is het belangrijk om zo snel mogelijk behandeling te zoeken.Behandeling binnen de eerste drie tot vier maanden van het leven biedt meestal de beste prognose.

Als een baby wordt gediagnosticeerd met aangeboren hydrocephalus, zal de zuigelingen waarschijnlijk een shunt in de hersenen van de baby's installeren om het overtollige vloeistof af te voeren.Dit kan een permanente armatuur zijn in de hersenen van de baby's, maar het moet mogelijk in de loop van de tijd worden gerepareerd of vervangen.Buiten de Verenigde Staten (VS) wordt een operatie soms uitgevoerd in de baarmoeder om de vloeistof af te voeren vóór de geboorte, maar deze procedure is niet langer beschikbaar in de VS, omdat veel artsen het gevoel hebben dat de voordelen van deze procedure niet groot genoeg zijn om de risico's te rechtvaardigende foetus.In noodsituaties kan een lumbale punctie worden uitgevoerd om druk te verlichten totdat een shunt kan worden geïnstalleerd, of vloeistof kan worden afgevoerd in een zak van de schedel van de baby.Medicijnen zijn beschikbaar om de productie van cerebrospinale vloeistof tijdelijk te vertragen of te stoppen, maar de werkzaamheid en veiligheid van deze medicijnen is niet goed bestudeerd.

In gevallen waarin de vloeistofopbouw wordt veroorzaakt door een obstructie, kan de shunt worden afgezien voor eenChirurgische procedure genaamd endoscopische derde ventriculostomie (ETV).ETV is geen behandelingsoptie voor pasgeborenen, maar maakt eerder een onderdeel van de voortdurende behandeling voor oudere kinderen met congenitale hydrocephalus.In ETV creëert de chirurg een klein gat in de derde ventrikel van de hersenen, waardoor vloeistof uit de schedel kan leeglopen.ETV is echter niet altijd succesvol, en waar de ETV mislukt, moet een shunt worden geïnstalleerd.

Kinderen bij wie de gediagnosticeerde met een aangeboren hydrocephalus is de rest van hun leven voortdurende behandeling en monitoring nodig.Naast de standaard pediatrische behandeling hebben kinderen met een congenitale hydrocephalus een neuroloog, een neurologisch chirurg en een ontwikkelingsarts nodig om de voortgang te volgen en de beste prognose met minimale complicaties te garanderen.Ontwikkelingstests moeten worden uitgevoerd om ervoor te zorgen dat het kind geschikte ontwikkelingsmijlpalen bereikt en dat beeldvormingstests nodig kunnen zijn gedurende de groei van de Childs om ervoor te zorgen dat vloeistof goed aftapt van de schedel.Het kind moet ook nauwlettend worden gemonitord op tekenen van shuntinfectie of falen, waaronder braken, prikkelbaarheid, hoog huilen, moeilijkheden, verwarring, aanvallen, epileptische aanvallen, problemen met de ogen of andere gezichtsproblemen en nekpijn.