Wat is aangeboren lobar -emfyseem?

Congenital lobar emfyseem (CLE) is een zeldzame longconditie die aanwezig is bij de geboorte die kan leiden tot de longen die overdreven wordt gebracht wanneer lucht gevangen raakt in een van de lobben van de long.Hoewel emfyseem de meeste keren wordt beschouwd als een volwassen levensstijlziekte die vaak veroorzaakt door roken, is CLE, ook wel infantiel emfyseem genoemd, heel anders.Het is aangeboren of aanwezig bij de geboorte, en in ernstige gevallen kan onmiddellijk zichtbaar zijn in de pasgeborene of diagnose vóór de geboorte met uitgebreide echografieën.De mate waarin deze ziekte zal worden behandeld, is variabel omdat CLE kan presenteren in meerdere niveaus van ernst.

De lobben van de long bevatten miljoenen met lucht gevulde zakjes genaamd alveoli.In aangeboren lobaire emfyseem is een van de diagnostische verschillen dat er minder of meer zijn dan het normale aantal SACS.Hierdoor kunnen artsen CLE scheiden in twee typen genaamd

hypoAlveolar en polyalveolar , of te weinig en te veel alveoli in de aangetaste lob.Infantiel emfyseem kan ook verder worden onderscheiden en gecompliceerd door de aanwezigheid van andere medische problemen.In ongeveer 10-15% van de gevallen presenteren kinderen ook aangeboren hartafwijkingen, en de combinatie van ademhalingsproblemen en hartproblemen kan zeer ernstig zijn.

In veel gevallen zal kinderen met aangeboren lob-emfyseem, indien niet gediagnosticeerd in utero, dattekenen van ademhalingsklachten in de vroege kindertijd en worden meestal snel geïdentificeerd.Dergelijke nood kan optreden voordat pasgeborenen het ziekenhuis verlaten, of het kan in de eerste paar weken van het leven optreden.Hoewel CLE vrij zeldzaam is en slechts ongeveer 0,005% van de bevolking treft, is de aanwezigheid van een groeiende long en vloeistof in de longen meestal een goed teken ervan.Opgemerkt moet worden dat de aandoening geen symptomen kan hebben, jarenlang geen probleem kan zijn en mogelijk niet wordt gevangen totdat mensen de adolescentie of volwassenheid bereiken.In elk geval is problemen met ademhaling altijd aanwijzingen om een arts te zien voor diagnose.

Met de meest ernstige gevallen van aangeboren lobaire emfyseem kunnen longspecialisten suggereren dat de aangetaste en uitgebreide longkwab wordt verwijderd, omdat dit de situatie onmiddellijk kan verbeteren.Een dergelijke operatie wordt niet lichtvaardig uitgevoerd, omdat deze de ademhaling tot op zekere hoogte in gevaar kan brengen.In plaats daarvan worden gematigde soorten van deze aandoening in plaats daarvan behandeld met medicijnen, en de aandoening kan altijd medisch zijn in plaats van chirurgisch beheerd, of kan een tijdje goed reageren op medisch management voordat de operatie vereist is.

Iedereen met CLE is kwetsbaar, vooral wanneer luchtweginfecties optreden.Mensen met aangeboren lobaremacht zullen ook moeten worden gevolgd door een longarts, en de tijdsduur tussen doktersbezoeken zal afhangen van de ernst ervan.Het is heel goed mogelijk dat sommige zuigelingen met deze aandoening buitengewoon goed doen, terwijl de prognose voor meer ernstige gevallen kan variëren op basis van complicaties.