Wat is cor triatriatum?

cor triatriatum is een zeer zeldzaam aangeboren hartdefect waar de vorming van de atria, de twee bovenste kamers van het hart, niet normaal is.In plaats daarvan worden het rechter- of linkeratrium in twee verdeeld door verschillende dingen zoals membranen, weefsels die worden gevouwen of stukjes vezelachtige materie.De ziekte wordt verder geïdentificeerd door waar het extra atrium optreedt en kan cor triatriatum dextrum of sinistrum (rechts of links) worden genoemd.In wezen heeft de persoon met deze aandoening drie atria, en veel mensen hebben andere structurele hartafwijkingen.

Niet alle mensen zijn zich ervan bewust dat ze cor triatriatum hebben.Het hangt af van de mate van communicatie tussen het primaire en extra atrium en van de aanwezigheid van andere hartafwijkingen.Met deze toestand gaat het bloed dat terugkeert naar het hart meestal naar de extra kamer, en als er een volledige sluiting is tussen die extra kamer en het primaire atrium, kan de aandoening onmiddellijk ernstig zijn.Met heel weinig bloed dat het juiste deel van het hart bereikt, kan congestief hartfalen bijna direct na de geboorte optreden.

Anderzijds hebben sommige mensen voldoende communicatie tussen extra en primaire atria, wat betekent dat het bloed gewoon door eenExtra stap voordat u wordt gepompt naar het lichaam of de longen.Er zijn enkele gevallen waarin mensen zich niet realiseren dat ze cor triatriatum hebben totdat ze van middelbare leeftijd zijn.Deze extra stap kan uiteindelijk op het hart dragen en tekenen van falen veroorzaken.

Een vroege of late chirurgische reparatie van cor triatriatum zou gevarieerde resultaten kunnen hebben.Het doel is om het werk te minimaliseren dat het hart moet doen om de benodigde bloedtoevoer te ontvangen.Bij zuigelingen die meerdere hartafwijkingen hebben, kan het nodig zijn om een verscheidenheid aan reparatieve stappen te doen, waaronder het repareren van aanvullende defecten.Soms zijn extra gebreken functioneel en maakt hun aanwezigheid eigenlijk een extra atrium overleven.In dit geval zou zorgvuldige planning nodig zijn om reparaties te bewerkstelligen die met alle defecten tegelijk of op een manier omgaan die hartfalen voorkomt.

Het is moeilijk om commentaar te geven op de overlevingskansen van cor triatriatum omdat het defect zoveel kan variëren in ernst.Kinderen die het meest risico lopen, zijn meestal die met complex wanordelijke harten, waar meer dan één defect aanwezig is.Zelfs met complexe defecten, verbetert de operatie continu, en veel dingen die ooit onherstelbaar waren, zijn nu herstelbaar en overleefbaar met zeer weinig impact op de levensduur of kwaliteit van leven.Ernstige gevallen van een derde atrium waar geen chirurgie wordt geprobeerd, zijn vaak fataal, hoewel er opnieuw mensen zijn met deze aandoening die overleven tot volwassenheid.Over het algemeen kan worden gezegd dat een kind dat tekenen van hartfalen van Cor Triatriatum vertoont, waarschijnlijk niet wordt verwacht dat het zonder behandeling zal leven.