Wat is corticobasale degeneratie?

Corticobasale degeneratie is een neurodegeneratieve ziekte die de hersenschors en basale ganglia van de hersenen beïnvloedt.Het is zeldzaam, die ongeveer vijf tot zeven van de 100.000 mensen treft, en is meestal niet aanwezig tot na de leeftijd van 60. Diagnose is moeilijk, omdat corticobasale degeneratie symptomen heeft die vergelijkbaar zijn met andere neurodegeneratieve aandoeningen en alleen definitief worden gediagnosticeerd postmortem.Er is momenteel geen bekende oorzaak van de ziekte.

Corticobasale degeneratie is een langzame, progressieve ziekte, wat betekent dat de hersenen geleidelijk degenereren, waardoor symptomen in de loop van de tijd slechter worden.Symptomen zijn onder meer ongecontroleerde ritmische spiercontracties, verminderde beweging, spierstijfheid, verminderde balans, buitenaards handsyndroom of het onvermogen om de bewegingen van de hand, apraxie of het onvermogen te beheersen om de beweging van de ledematen en het verlies van te beheersen of het verlies van het verlies vantoespraak.Psychologische en cognitieve symptomen, waaronder prikkelbaarheid, dementie en depressie, komen ook gebruikelijk.Deze cluster van symptomen wordt soms aangeduid als corticobasaal syndroom (CBS) of corticobasaal degeneratie -syndroom (CBD's), omdat de definitieve diagnose van corticobasale degeneratie niet mogelijk is terwijl de patiënt leeft., Magnetic Resonance Imaging (MRI) en enkele fotonemissie computertomografie (SPECT) worden soms gebruikt bij een patiënt met CBS, hoewel ze over het algemeen niet doorslaggevend zijn.Dergelijke technieken kunnen echter in de toekomst een diagnose van corticobasale degeneratie mogelijk maken.FDOPA PET wordt gebruikt om een verminderde opname van dopamine in getroffen gebieden van de hersenen te diagnosticeren.MRI kan atrofie identificeren, of verspillen, van structuren in de hersenen, en SPECT onderzoekt perfusie of bloedtoevoer in de hersenen, die meestal wordt verminderd bij patiënten met CBS.

Corticobasale degeneratie wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als progressieve supranucleaire parese, ziekte van Parkinsons en verschillende vormen van dementie, waaronder de ziekte van Alzheimers.Frontotemporale dementie, een degeneratieve ziekte van de frontale en temporale lobben van de hersenen, kan doorgaan in CBS.Hoewel de symptomen van CBS niet exact op een van deze andere aandoeningen in de rij staan, is het mogelijk dat sommigen mogelijk worden geëlimineerd bij bepaalde patiënten, niet alle mogelijke symptomen en het is vaak onmogelijk om andere ziekten volledig uit te sluiten.Er is geen remedie voor CBS en de prognose is erg slecht, waarbij de meeste patiënten binnen acht jaar sterven.Behandeling richt zich op het verlichten van symptomen en kan dopaminerge medicatie omvatten, evenals logopedie om afasie en methoden aan te pakken om de patiënt te helpen bewegen en eten.

Corticobasale degeneratie kan worden gediagnosticeerd door een histologisch of microscopisch onderzoek van hersenweefsel.Onnatuurlijk hoge niveaus van het eiwittau, samen met astrogliale insluitsels of abnormale uitgroei van de astrocyten, ondersteunen cellen van de hersenen, zijn indicatief voor de aandoening.De methode die het meest wordt gebruikt om deze tekens te detecteren, is de Gallyas-Braak-kleurmethode.