Wat is Crest -syndroom?

Crest -syndroom is een potentieel ernstige aandoening die schade aan de huid en zachte bindweefsels in het lichaam veroorzaakt.De naam van de aandoeningen is een acroniem dat staat voor zijn belangrijkste symptomen: calcinose, Raynaud -fenomeen, slokdarmdysmotiliteit, sclerodactyly en telangiectasie.Mensen die het topsyndroom hebben, kunnen acute of chronische afleveringen van hand- en voetpijn, huidlaesies, gewrichtsstijfheid, vermoeidheid en een aantal andere complicaties ervaren.Behandeling kan bestaan uit dagelijkse medicatiegebruik, veranderingen in levensstijl en af en toe een operatie om secties van slecht beschadigde huid of zacht weefsel te verwijderen.

De oorzaken van het crest -syndroom zijn niet goed begrepen.Sommige mensen hebben gezinsgeschiedenis van de ziekte, wat een genetische component suggereert, maar de meerderheid van de patiënten lijkt spontaan symptomen te ontwikkelen.Veel studies hebben de aandoening gekoppeld aan omgevingsfactoren, zoals langdurige blootstelling aan industriële toxines, lijmen en formaldehyde.Crest -syndroom komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, en de gemiddelde leeftijd van het begin is ongeveer 40.

De eerste component van het crestsyndroom, calcinose, verwijst naar de opbouw van harde calciumafzettingen in zacht weefsel.Het beïnvloedt meestal de vingers, wat resulteert in pijn, tederheid en waardoor huidzweren af en toe zich ontwikkelen.Raynaud -fenomeen wordt gekenmerkt door huidveranderingen in de vingers en tenen in reactie op stress of temperatuurschommelingen.De huid aan de uiteinden van de cijfers kan snel erg bleek of blauw worden en gevoelloos worden.Slokdarmdysmotiliteit verwijst naar ontsteking en gedeeltelijke verlamming van de slokdarm, wat leidt tot moeilijkheden slikken en spreken.

Sclerodactyly is een complicatie in de vingers en tenen waardoor de huid dik en taai wordt, wat de mobiliteit van de gewrichten kan verminderen.Het uiteindelijke element van het topsyndroom, telangiectasie, is een bloedvataandoening die bloedingen en ontsteking onder de huid of in de darmen veroorzaakt.Patiënten kunnen pijnlijke open huidlaesies of ernstige spijsverteringsproblemen hebben als telangiectasie aanwezig is.Niet alle patiënten bij wie de diagnose Crest -syndroom wordt gesteld met tekenen van alle vijf componentenstoornissen;In feite hebben de meeste mensen slechts twee of drie symptomen.

Een arts die het Crest -syndroom vermoedt, voert meestal verschillende diagnostische tests uit.Bloed- en huidmonsters worden geanalyseerd in een laboratorium en beeldvormende scans worden genomen van de vingers en tenen.Specialisten documenteren zorgvuldig het type en de ernst van elk symptoom om de beste behandelingsbeslissingen te nemen.

De meeste patiënten worden op dagelijkse medicatieschema's geplaatst die bestaande uit ontstekingsremmende geneesmiddelen, onderdrukken van het immuunsysteem en bloeddrukregulatoren.Een persoon met slokdarmdysmotiliteit moet mogelijk een gespecialiseerd dieetplan aannemen, en sclerodactyly kan lichttherapie vereisen om los te maken en een dunne harde huid.Bovendien helpt fysiotherapie veel mensen om flexibiliteit in pijnlijke gewrichten opnieuw op te bouwen.Met de voortdurende behandeling kunnen de meeste patiënten hun aandoeningen effectief beheren en genieten van het dagelijks leven.