Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een degeneratieve zenuwstelselstoornis die uiteindelijk de hersenen aanvalt en de dood veroorzaakt met zeven maanden tot twee jaar van het verschijnen van symptomen.Momenteel is er geen remedie voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, hoewel medicijnen kunnen worden gebruikt om de symptomen te behandelen en de patiënt comfortabel te maken.Net als andere ziekten van het zenuwstelsel veroorzaakt de ziekte van Creutzfeldt-Jakob onregelmatige bewegingen, moeilijkheid om de spieren te beheersen, onvermogen om taken uit te voeren die een fijne motorische controle vereisen en dementie als de hersenen eindelijk bezwijken.Het werd voor het eerst geïdentificeerd in de jaren 1920 door een paar Duitse wetenschappers, hoewel de oorzaak onvolmaakt werd begrepen totdat verder onderzoek later in de twintigste eeuw werd uitgevoerd.

Veel mensen hadden nog nooit gehoord van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob tot een uitbraak van een gerelateerde ziekte, Runder spongiforme encefalopathie (BSE).Zowel de ziekte van Creutzfeldt-Jakob als BSE zijn overdraagbare spongiforme encefalofathieën (TSE's), en ze worden veroorzaakt door malafide prionen.Een prion is een soort eiwit;De meeste prionen zijn onschadelijk, maar wanneer iemand verkeerd wordt gevouwen, kan dit andere eiwitten infecteren, waardoor ze samenwinnen en samen klonten in formaties die plaques worden genoemd.Deze plaques interfereren met de functie van het zenuwstelsel, en in de hersenen zorgt de verandering van de normale cellulaire opstelling ervoor dat gaten in het hersenweefsel verschijnen, wat leidt tot een sponsachtige uiterlijk.

Er zijn drie soorten creutzfeldt-jakob ziekte: sporadisch, geërfd, geërfden verworven.Sporadische Creutzfeldt-Jakob-ziekte is de boosdoener achter 85% van alle gevallen en lijkt willekeurig te wijten aan een mutatie in de prionen van het lichaam.Ervitte creuctzfeldt-jakob ziekte treedt op vanwege een defect gen, dat de vorming van schadelijke prionen veroorzaakt, en goed is voor vijf tot 10% van de gevallen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.De verworven vorm van de ziekte komt van contact met infectieuze hersenen en weefsels van het zenuwstelsel.Wanneer BSE soorten doorkruist en mensen infecteert, wordt dit variant Creutzfeldt-Jakob-ziekte genoemd, maar dit is goed voor een relatief klein aantal gevallen.

Zodra de symptomen beginnen te manifesteren, is het begin van de ziekte snel en niet te stoppen.Patiënten kunnen pijnstillers nemen om fysieke symptomen te helpen beheren, samen met antispasmodica om hun spieren te helpen beheersen.Echte diagnose is ook onmogelijk, omdat het een autopsie van de hersenen vereist.De symptomen zijn echter goed beschreven in de medische literatuur, en wanneer neurologen omgaan met patiënten die de symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob manifesteren, werken ze in de veronderstelling dat dit de oorzaak is van de neurologische aandoening na het uitsluiten van andere potentiële oorzaken.