Wat is het Dandy-Walker-syndroom?

Dandy-Walker-syndroom is een aangeboren defect waarbij het hersengebied betrokken is dat beweging regelt en zich manifesteert in symptomen die dramatisch of bijna onmerkbaar kunnen zijn.De vierde ventrikel is een kanaal waardoor vloeistof van de hersenen naar het ruggenmerg stroomt en wordt vergroot in die getroffen.De hersenaandoening wordt ook gekenmerkt door een volledige of gedeeltelijke afwezigheid van de cerebellaire vermis, of het gebied van de hersenen tussen zijn twee hemisferen, evenals door de vorming van een cyste aan de basis van de schedel.De toename van vloeistoffen die door de hersenen stromen, zet extra druk uit op zowel de hersenen als de schedel.

De aandoening wordt meestal gediagnosticeerd bij kinderen.Velen worden geboren met normaal gevormde ventrikels, maar ontwikkelen de voorwaarden van de aandoening rond een jaar oud.De meeste diagnose van de gevallen omvatten kinderen tussen drie en vier jaar oud, maar het kan worden gevonden bij kinderen zo jong als negen maanden en zo oud als 12.

Wanneer het Dandy-Walker-syndroom begint te ontwikkelen bij zuigelingen, kunnen ze tekenen van tekenen van tekenen van tekenen vanLangzame motorontwikkeling en een schedel die geleidelijk en merkbaar groter wordt.Kinderen voorbij de kindertijd vertonen vaak uiterlijke symptomen veroorzaakt door de verhoogde druk in de schedel, zoals braken, stuiptrekkingen, schokkerig en ongecontroleerde bewegingen, gebrek aan coördinatie en prikkelbaarheid.De aandoening kan ook het zicht beïnvloeden, inclusief onvrijwillige oogbewegingen en problemen met diepteperceptie en vormherkenning.Gehoorverlies kan aanwezig zijn, maar is geen belangrijk symptoom van het syndroom.

Veel van de symptomen geassocieerd met het Dandy-Walker-syndroom kunnen worden behandeld.In sommige gevallen kan een buis in de schedel worden ingebracht om overtollige vloeistof af te voeren en de opbouw van druk te verlichten.Dit helpt op zijn beurt om enkele van de andere symptomen te verlichten die worden veroorzaakt door de zwelling en druk.

Vroege diagnose is de sleutel;Wanneer ze op jonge leeftijd worden gediagnosticeerd en behandeld, kunnen sommige kinderen mogelijk op normale niveaus functioneren.Dit is echter variabel en sommige kinderen kunnen problemen en complicaties op lange termijn ervaren van de aandoening.Degenen met meerdere defecten kunnen een verkorte levensduur hebben.

Oorzaken van het Dandy-Walker-syndroom zijn niet bekend, maar er is aangetoond dat het in gezinnen loopt.Met de geboorte van één kind met de diagnose Dandy-Walker-syndroom, willen ouders misschien genetische counseling zoeken voordat ze andere kinderen krijgen.Er zijn een aantal organisaties beschikbaar voor counseling en hulp voor ouders die proberen de moeilijkheden te begrijpen waarmee kinderen worden geconfronteerd met de diagnose Dandy-Walker-syndroom.