Wat is dentinogenese imperfecta?

Dentinogenese Imperfecta is een genetische aandoening die ervoor zorgt dat de tanden bijzonder bros en verkleurd zijn.De naam verwijst naar een slechte of abnormale ontwikkeling van het interne materiaal dat in tanden wordt gevonden, dentin genoemd.Dentinogenese Imperfecta heeft de neiging om zowel baby- als permanente tanden te beïnvloeden, en veel patiënten die de aandoening verwerven, lijden ook aan brosheid en misvormingen in hun botten.Er is momenteel geen remedie voor de aandoening, maar cosmetische tandheelkundige procedures zijn beschikbaar om het uiterlijk en de functie van de tanden te verbeteren.

Onderzoekers hebben verschillende zeer specifieke genen geïdentificeerd die bijdragen aan de groei van harde weefsels in het lichaam, inclusief de dentine enEmail dat tanden maakt.Wanneer een bepaald gen wordt gemuteerd of geïnactiveerd, is het niet in staat om de eiwitten te produceren die nodig zijn om sterk, hard dentine te vormen.De meeste gevallen van dentinogenese imperfecta zijn geërfd in een autosomaal dominant patroon, dat verwijst naar het feit dat slechts één van een kindouders een gemuteerd kopie van het gen moet dragen om het te laten doorgeven.

De meeste gevallen van dentinogenese imperfecta zijnherkenbaar in de vroege kinderjaren zodra de primaire tanden beginnen te groeien.Ze zijn meestal kleiner dan gemiddelde melktanden en hebben een grillige uitstraling.Tanden hebben vaak een grijze, bruine of gele tint, en ze kunnen gedeeltelijk doorzichtig lijken te zijn omdat de buitenste emaillaag erg dun is.Kinderen met dentinogenese imperfecta hebben de neiging om hun tanden op een eerdere leeftijd te verliezen dan hun leeftijdsgenoten.

Wanneer permanente tanden groeien, delen ze dezelfde ongebruikelijke kenmerken.Adolescenten en volwassenen met de aandoening zijn gevoelig voor het gemakkelijk breken van hun tanden.Slecht uitgelijnde tanden kunnen meestal niet worden gecorrigeerd door traditionele technieken zoals beugels omdat ze te bros zijn.Permanente tanden kunnen al in het derde of vierde decennium van het leven uitkomen.

Een tandarts of kinderarts kan dentinogenese imperfecta diagnosticeren op basis van het fysieke uiterlijk van de tanden.Genetische bloedtesten kunnen worden uitgevoerd om de aanwezigheid van gemuteerde genen te bevestigen.Dentinogenese imperfecta kan soms een symptoom zijn van een grotere onderliggende aandoening die osteogenese imperfecta wordt genoemd, die het body -vermogen om sterke botten te bouwen en te behouden, belemmeren.Full-body röntgenfoto's worden vaak genomen om botbetrokkenheid te bevestigen of uit te sluiten bij patiënten die oorspronkelijk worden gezien voor tandenproblemen.

Behandeling voor dentinogenese imperfecta hangt af van de ernst van de aandoening en de leeftijd van de patiënt.In veel gevallen wachten artsen liever tot permanente tanden groeien voordat ze behandelingsbeslissingen nemen.Opties omvatten het bedekken van beschadigde tanden met een synthetische vorm van glazuur of passende kronen op bijzonder delicate of gebroken tanden om ze te beschermen.In sommige gevallen worden tanden volledig verwijderd en vervangen door permanente kunstmatige implantaten.