Wat is desmoplastische kleine ronde celtumor?

Een desmoplastische kleine ronde celtumor, die soms een mesothelioblastoom wordt genoemd, is een soort zacht weefsel sarcoom dat meestal wordt gezien bij jonge mannen.Dit type kanker is extreem agressief en moeilijk te behandelen, en de overlevingspercentage van vijf jaar is slecht.Dit type kanker is meestal afkomstig uit weefsels in de buik, maar tegen de tijd dat de kanker wordt ontdekt, is het vaak uitgezaaid naar de longen, botten, lymfeklieren of hersenen.Artsen weten niet zeker wat dit type kanker veroorzaakt, hoewel een zeldzame genetische marker kan helpen bij het stellen van een positieve diagnose.

Een zeldzame vorm van kanker, een desmoplastische kleine ronde celtumor ontwikkelt zich waarschijnlijk bij adolescenten en jonge volwassenen.Van de patiënten die deze kanker ontwikkelen, is 90 procent mannelijk en 85 procent is blank.De ziekte kan elke persoon op elke leeftijd beïnvloeden, maar wordt zelden gezien bij een persoon ouder dan 30 jaar.

In de meeste gevallen wordt een demoplastische kleine ronde celtumor gevonden in de voering van de buik.Deze tumoren kunnen zich echter in elk deel van het lichaam ontwikkelen, inclusief de nieren, reproductieve organen, huid en pancreas.Ze kunnen uniform of onregelmatig worden gevormd, hoewel ze voor het grootste deel verschijnen als lichtgekleurde ronde ballen en kunnen ze individueel worden gevonden, in clusters of in lijnen.Tegen de tijd dat deze tumoren worden gevonden, zijn ze vaak vrij groot en kunnen ze een diameter van 3,9 inch (10 centimeter) of meer hebben.

Symptomen van dit type kanker kunnen niet worden opgemerkt totdat een desmoplastische kleine ronde celtumor groot genoeg wordt om te interfereren met lichaamsfuncties of de kanker zich verspreidt naar andere delen van het lichaam.De tumoren zelf kunnen pijn en ongemak of gastro -intestinale problemen veroorzaken.Af en toe kunnen ze zich door de buikwand verspreiden en een gezwollen plek op het oppervlak van de huid vormen.Wanneer deze kanker wordt ontdekt, heeft het zich vaak verspreid naar andere systemen, sommige ver van de oorspronkelijke plaats van de tumor.

Behandeling voor patiënten met een desmoplastische kleine ronde celtumor is moeilijk en niet vaak effectief.De tumoren zijn vaak groot en er kunnen veel van hen verspreiden over de buik, waardoor het moeilijk is om ze chirurgisch te verwijderen.Ze hebben ook de eigenschappen van een aantal verschillende soorten kankercellen, waardoor ze resistent zijn tegen behandelingen met straling en chemotherapie.Slechts ongeveer 15 procent van de patiënten met deze vorm van kanker zal 5 jaar of langer leven.