Wat is Diastematomyelia?

Diastematomyelia is een aangeboren spinale toestand waarin bot, kraakbeen of vezelachtig weefsel in het wervelkanaal groeit, het ruggenmerg in tweeën splitsen en vervolgens het meestal opnieuw verbinden onder de laesie.De aandoening is vaak progressief en kan optreden in combinatie met spina bifida of andere aangeboren wervelkolomanomalieën.De meerderheid van de mensen wordt gediagnosticeerd met deze aangeboren toestand tijdens prenatale echografie of goed-kind artsenbezoeken.Symptomen variëren;Ze kunnen het ruggenmergbanden omvatten of fixatie van de wervelkolom met weefselbevestigingen, die de wervelkolom strekken en resulteren in verschillende neurologische aandoeningen.Behandeling kan chirurgisch of conservatief zijn, afhankelijk van de symptomen.

De exacte oorzaak van diematomyelia is onbekend;Wetenschappers denken dat een embryo vroeg in de zwangerschap twee wervelkanalen ontwikkelt ergens tussen het negende thoracale en het eerste sacrale niveau van de wervelkolom.Onder de laesie kunnen de spinale kolommen recombineren, maar niet altijd.Diastematomyelia kan optreden in combinatie met andere congenitale spinale afwijkingen, waaronder spina bifida, vlinder vertebra, hemivertebra of kyfoscoliose.Meisjes worden vaker getroffen dan jongens.

De diagnose van distematomyelia kan worden gesteld tijdens prenatale echografie als de technicus de Fetuss terug kan bekijken.Na de geboorte worden de baby terug routinematig gecontroleerd op eventuele afwijkingen.In de kindertijd is een veelzeggend symptoom van deze aandoening een harige pleister, kuiltje of een ander type stigmata op het niveau van wervelkolomscheiding.Bevestiging van deze voorwaarde kan worden gemaakt met een screening MRI en een postmyelografische CT -scan.De scan biedt de arts een zeer gedetailleerd beeld van het bot en zal elke bijbehorende pathologie onthullen.

Richtsmandig binden, of fixatie, kan verantwoordelijk zijn voor neurologische symptomen bij diemstematomyelia.Kinderen kunnen beenzwakte, lage rugpijn of incontinentie ontwikkelen.Voet- en spinale misvormingen zoals scoliose kunnen ook optreden.Volwassenen vertonen vaak sensorimotorische problemen, blaas- en darmincontinentie, impotentie, pijn en symptomen die van invloed zijn op het autonome zenuwstelsel.De aandoening kan progressief zijn met de symptomen die in de loop van het leven van de patiënten verslechteren.

Er zijn twee benaderingen voor de behandeling van distematomyelia: chirurgie en observatie.Patiënten met verslechterende neurologische symptomen kunnen chirurgisch worden behandeld.Tijdens minimaal invasieve microchirurgie wordt het bot of het vezelige weefsel verwijderd en worden de durale zakjes gerepareerd.De beste kandidaten voor chirurgische behandeling zijn jongeren die gedurende een kortere tijd minder ernstige neurologische symptomen hebben gehad.Asymptomatisch of patiënten met stabiele symptomen kunnen conservatief worden behandeld door periodieke bezoeken aan een neuroloog.Als de symptomen zich ontwikkelen of verergeren, kan een operatie nodig zijn.