Wat is dubbele outlet rechter ventrikel?
Dubbele uitlaatgerechte ventrikel is een zeer zeldzame set aangeboren hartafwijkingen.Zowel de longklep als de aorta zijn verbonden met de rechter ventrikel.Kinderen met deze aandoening hebben over het algemeen ook een groot ventriculair septumdefect (VSD), en velen hebben extreme longstenose.
Hoewel dubbele uitlaatgerechte ventrikel complex is, kunnen pasgeborenen niet onmiddellijk problemen vertonen.In feite kunnen sommige kinderen een jaar of zo wachten voordat ze enige vorm van reparatie ondergaan.Het ventriculaire septumdefect is eigenlijk de reddende gratie van deze kinderen.Het zorgt ervoor dat bloed tussen de ventrikels kan mengen, dus wat geoxygeneerd bloed kan bij het lichaam komen.
In andere gevallen betekent de aanwezigheid van de stenotische longklep echter dat niet genoeg bloed de longen kan bereiken voor oxygenatie.Dit kan resulteren in vergroting van de rechter ventrikel omdat het probeert bloed door de smalle doorgang van de klep te duwen.Wanneer longstenose ernstig is, kan het kind bijna onmiddellijk na de geboorte in hartfalen zijn en daarom vroege chirurgische interventie vereisen.
Wanneer dubbele uitlaatgerechte ventrikel niet direct na de geboorte wordt opgemerkt, zoals vaak het geval is, kunnen ouders symptomen beginnen op te merkenBinnen enkele dagen zullen artsen uiteindelijk het gemompel horen veroorzaakt door het ventriculaire septumdefect, dat in het begin mogelijk niet hoorbaar is.Symptomen zijn onder meer een slechte gewichtstoename, falen om te gedijen, vermoeidheid, slechte ademhaling, blauwheid aan de uiteinden van vingers en tenen en voedingsmoeilijkheden.Als deze symptomen bestaan, neem dan onmiddellijk contact op met een kinderarts, omdat dit een indicatie kan zijn van veel verschillende soorten hartafwijkingen.
Zodra een hartafwijking wordt vermoed, wordt het kind verwezen naar een pediatrische cardioloog voor testen.De meeste van deze tests zijn niet-invasief, en de meest voorkomende zijn röntgenfoto's en echocardiogrammen, sonogrammen van het hart.Cardiologen kunnen ook een hartkatheterisatie uitvoeren, een poliklinische procedure die specifiek de grootte van de VSD en de hoeveelheid longstenose kan meten, indien van toepassing, en dus de beste manier en tijd schatten om de rechter ventrikel met dubbele uitlaat te corrigeren.
Wanneer pulmonale stenoseis niet aanwezig, dubbele uitlaatrechte ventrikel kan in één bewerking worden gerepareerd.De chirurg zal het ventriculaire septumdefect repareren, maar er een leiding doorheen bouwen om de linkerventrikel met de aorta aan te sluiten.Deze benadering wordt de Rastelli -procedure genoemd.Andere chirurgen kunnen kiezen voor de arteriële switch -operatie, meestal ook gebruikt met transpositie van de grote slagaders, waarbij de aorta opnieuw wordt verbonden met de linkerventrikel.
Als dubbele uitlaat rechter ventrikel presenteert met pulmonale stenose, kan de pulmonale klep ook vervanging vereisen.De nieuwe longklep is runder, varkens of donor.Het groeit niet met het kind en kleppen hebben over het algemeen om de acht tot tien jaar vervangen.Dubbele uitlaatgerechte ventrikel kan ook resulteren in hypertrofie van de linker- of rechterventrikels.Wanneer deze ventrikels te klein zijn om het hart goed te laten werken, kunnen aanvullende operaties, zoals het Fontan, worden gebruikt om deze defecten te beheren.
Kinderen met een dubbele uitlaat naar rechts ventrikel vereisen zorgvuldige observatie voor en na de operatie.Ze zullen waarschijnlijk dagelijkse lage dosis aspirine en antibiotica moeten nemen vóór tandheelkundige examens en procedures.Cardiologen kunnen ook enkele beperkingen aanbevelen, zoals niet deelnemen aan concurrerende sporten.Hoewel sommige kinderen later een operatie van de klepvervanging nodig hebben, is de levensverwachting van kinderen met deze reeks defecten redelijk goed en is de kwaliteit van leven niet na de chirurgie.