Wat is het syndroom van Ehlers-Danlos?

Ehlers-Danlos-syndroom is een zeldzame genetische aandoening die verschijnt wanneer het lichaam niet in staat is om voldoende collageen te produceren om normaal bindweefsel te vormen.Mensen met het Ehlers-Danlos-syndroom kunnen een aantal unieke symptomen ervaren, zoals extreem flexibele gewrichten en ongewoon elastische huid.Bepaalde gezondheidsproblemen kunnen ontstaan, zoals gewrichtspijn en instabiliteit, spierzwakte, hartproblemen en chirurgische complicaties.Ehlers-Danlos is niet genezen, hoewel personen die een passende behandeling krijgen en hun toestand met zorg beheren meestal een vrij normaal leven kan leiden.

Er zijn zes erkende soorten Ehlers-Danlos-syndroom, hoewel symptomen en complicaties voor elk type vergelijkbaar zijn.Individuen hebben doorgaans zeer flexibele gewrichten die een uitgebreid bewegingsbereik mogelijk maken.Gladde huid die kan worden uitgerekt, is ook gebruikelijk in de meeste typen.Veel mensen hebben kwetsbare, dunne huid die gemakkelijk kan scheuren, bloeden en blauwe plekken.Personen met vasculaire Ehlers-Danlos hebben vaak zeer kwetsbare bloedvaten naast de andere symptomen van Ehlers-Danlos.

Er kunnen verschillende complicaties ontstaan als gevolg van het Ehlers-Danlos-syndroom.Flexibele gewrichten zijn vaak erg onstabiel en kunnen met weinig inspanning gespannen of ontwrichten worden.Veel mensen lijden aan spierzwakte en vroege startartritis als gevolg van slecht gewrichtsfunctioneren en een gebrek aan stabiliserend bindweefsel.Individuen lopen veel hoger dan het gemiddelde risico op het ontwikkelen van hernia's en ervaren gescheurde aderen, slagaders en hartkleppen.Grote interne bloedingen kunnen optreden, wat levensbedreigend kan zijn.

Chirurgische complicaties komen veel voor bij mensen met Ehlers-Danlos.Het kan moeilijk zijn voor chirurgen om precieze incisies te maken op overdreven elastisch huidweefsel en de resulterende littekens te naaien.Omdat steken, nietjes en andere medische lijmen waarschijnlijk uit de fragiele huid worden gescheurd, genezen veel mensen niet volledig van hun operaties.Permanente littekens door chirurgische wonden en andere schaafwonden is gebruikelijk bij Ehlers-Danlos-patiënten.

Wanneer een persoon symptomen vertoont van het Ehlers-Danlos-syndroom, moet hij of zij onmiddellijk een arts raadplegen, zodat de juiste diagnose kan worden gesteld en een behandelplan kan worden gestart.De aandoening kan niet worden genezen, maar medische experts kunnen patiënten helpen bij het ontwikkelen van langdurige Ehlers-Danlos-managementstrategieën.Sommige mensen nemen regelmatig doses pijnstillers om ongemak door gewrichtspijn en artritissymptomen te verlichten.Fysiotherapie kan helpen spiermassa op te bouwen en sterkere, stabielere gewrichten tot stand te brengen.De meeste mensen met het Ehlers-Danlos-syndroom kunnen genieten van onafhankelijke levensstijlen, zolang ze ervoor zorgen dat hun toestand volgens artsen bestellingen kan worden geregeld.