Wat is endocardiale fibroelastosis?

Endocardiale fibroelastose is een soort zeldzame hartaandoening die baby's en kinderen treft.Deze aandoening zorgt ervoor dat de bekleding van de kamers van het hart abnormaal dik wordt vanwege een overgroei van vezelachtig weefsel.Veel gevallen van anders onverklaarbaar hartfalen bij zuigelingen en jonge kinderen worden toegeschreven aan endocardiale fibroelastose, die vaak een harttransplantatie vereisen.Symptomen kunnen voedingsproblemen, ademhalingsproblemen of overmatig zweten zijn.Vragen of zorgen over endocardiale fibroelastose in een individuele situatie moeten worden besproken met een arts of een andere medische professional.

De exacte oorzaak van endocardiale fibroelastose is niet altijd bekend, hoewel er verschillende potentiële bijdragende factoren zijn waarmee rekening moet worden gehouden.Genetische factoren kunnen in sommige gevallen leiden tot de ontwikkeling van deze aandoening.Virale infecties, zoals de bof, kunnen tijdens foetale ontwikkeling ook endocardiale fibroelastose veroorzaken.

Voerproblemen en het niet -aankomen van aan te komen kunnen tekenen zijn van endocardiale fibroelastose, hoewel andere medische aandoeningen mogelijk moeten worden uitgesloten voordat dit als de oorzaak wordt beschouwd.De huid kan bleek of blauw lijken vanwege een gebrek aan voldoende zuurstof in het bloed.Koorts kunnen soms aanwezig zijn en bloedtesten kunnen een laag aantal rode bloedcellen of een hoog aantal witte bloedcellen onthullen.Een arts kan vage hartgeluiden detecteren bij het gebruik van een stethoscoop om de patiënt te evalueren.

ademhalingsproblemen komen veel voor bij mensen met endocardiale fibroelastose.Hoesten en piepende ademhaling komen vooral vaak voor bij mensen met deze aandoening, en ademhaling kan pijnlijk of moeizaam worden.Een geschiedenis van terugkerende luchtweginfecties kan een indicator zijn voor deze hartstoornis.In sommige gevallen zijn er geen waarschuwingssignalen van deze aandoening en is de dood plotseling en volledig onverwacht.Het is niet ongewoon dat deze aandoening niet gediagnosticeerd blijft totdat een autopsie is uitgevoerd om de doodsoorzaak te bepalen.

Er is geen specifieke standaardbehandeling voor endocardiale fibroelastose en individuele symptomen worden behandeld en beheerd naarmate deze merkbaar worden.In gevallen van ernstige hartschade kan een harttransplantatie noodzakelijk worden.Een kind dat een harttransplantatie ondergaat, zal voor de rest van zijn of haar leven voorgeschreven medicijnen moeten gebruiken in een poging te voorkomen dat het lichaam het getransplanteerde orgaan afwijst.Het getransplanteerde hart loopt meestal niet het risico op het ontwikkelen van deze aandoening, hoewel de patiënt nauwlettend moet worden gevolgd door een arts, zodat eventuele complicaties zo vroeg mogelijk kunnen worden gediagnosticeerd en behandeld.