Wat is Epidermolysis Bullosa Acquisita?

Epidermolyse Bullosa Acquisita (EBA) is een zeldzaam type auto-immuunaandoening die blaarvorming op de huid veroorzaakt.Er zijn verschillende soorten epidermolyse bullosa, waarvan vele zijn geërfd.EBA is echter niet geërfd.In veel gevallen verwerven mensen meer dan 50 jaar de ziekte, meestal samen met de ziekte van Lupus of Crohns.Het is mogelijk voor jongere kinderen om de ziekte ook te hebben.

Typisch wordt epidermolyse Bullosa Acquisita gediagnosticeerd door een biopsie van de huid te nemen en deze te onderzoeken.De biopsie kan worden bekeken onder een immuno -elektronenmicroscoop.Tests die op zoek zijn naar immunoglobuline G, een type auto -antilichaam, kunnen worden gebruikt om specifiek EBA te diagnosticeren in plaats van andere vormen van epidermolyse bullosa.

Symptomen van epidermolyse Bullosa Accisita omvatten blaren op de huid.De blaren zijn meestal op handen en voeten en kunnen littekens veroorzaken.Blaren vormen zich omdat het immuunsysteem de huidcellen aanvalt, hoewel de huidcellen niet invasief zijn of het lichaam aanvallen.

Sommige soorten epidermolyse Bullosa veroorzaken blaren op de organen in het lichaam en op de keel.Die blaren kunnen er moeilijk in slikken veroorzaken.Tekenen van lupus omvatten vermoeidheid en een algemeen gevoel van malaise.Een ander teken van lupus is een uitslag over het gezicht dat prominenter wordt in de zon.De ziekte van Crohn beïnvloedt het spijsverteringskanaal en veroorzaakt meestal maagkrampen en diarree.

De behandeling van EBA omvat meestal het aftappen van de blaren op de huid.Een patiënt moet hulp zoeken bij zijn arts voordat hij de blaren doorboorde, vooral de eerste keer.Gewoonlijk zijn de pop -blaren bedekt met een antibioticamoom en een verband om infectie te voorkomen.

Meer extreme behandelingen kunnen nodig zijn als de patiënt niet herstelt of als de blaarvorming alomtegenwoordig genoeg is om schade zoals gefuseerde vingers te veroorzaken.Chirurgie kan nodig zijn om de blaren weg te snijden.Blaren op de slokdarm kunnen ertoe leiden dat het beperkt is.Een patiënt kan een operatie nodig hebben om de slokdarm te verwijden, vooral als hij niet kan eten.

Aangezien de blaren kunnen worden geïnfecteerd als ze niet goed worden bedekt of verzorgd, moet altijd worden opgevangen bij het hanteren van de huid.Gaas kan de aftappende blaren beschermen tegen bacteriën.Een persoon moet altijd zijn handen wassen voordat hij de verbanden verandert of de blaren aanraakt.