Wat is de ziekte van Erdheim-Chester?

Erdheim-Chester-ziekte is een zeldzame medische aandoening die een abnormaal hoge productie veroorzaakt van een specifiek type witte bloedcel dat bekend staat als een histiocyt.Deze ziekte kan iedereen op elke leeftijd treffen, hoewel het het meest voorkomt bij mannen meer dan de leeftijd van 50. Sommige symptomen van de ziekte kunnen botpijn omvatten met betrekking tot de armen en benen, gewichtsverlies en coördinatieproblemen.Meer ernstige symptomen omvatten vaak schade aan het hart, nierfalen en de ontwikkeling van abnormale massa's of gezwellen in het hele lichaam.Behandelingsopties omvatten het gebruik van medicijnen voor recept, chemotherapie of bestralingstherapie, hoewel de ziekte meestal fataal is, zelfs met een agressieve behandeling.

Botpijn is het meest gemelde symptoom van de ziekte van Erdheim-Chester en betreft vaak de lange botten van de armen en benen.Deze pijn wordt vaak beschreven als relatief mild, maar toch constant.Gezamenlijke en spierpijn komen ook vaak voor bij mensen met deze ziekte, die meestal in verschillende mate van zwakte en vermoeidheid veroorzaken., omdat verschillende andere aandoeningen deze symptomen ook dragen.Vaak moeten ernstiger symptomen zich ontwikkelen voordat deze ziekte nauwkeurig wordt gediagnosticeerd.Later in de loop van de ziekte ontwikkelen zich meestal evenwichts- en coördinatieproblemen en kan de patiënt de ademhalingsproblemen of pijn ondervinden.

Terwijl de ziekte van Erdheim-Chester begint te vorderen, kan schade optreden bij vitale organen zoals het hart of de nieren.Abnormaal weefsel kan beginnen te groeien in of rond het hart, wat leidt tot een verminderde hartfunctie.De nieren worden meestal ook getroffen en dialyse kan noodzakelijk worden om de levensduur van de patiënt te verlengen.Longziekte komt vaak voor en abnormale massa's of laesies kunnen beginnen te groeien in verschillende delen van het lichaam, waaronder de hersenen.

Behandeling voor de ziekte van Erdheim-Chester bestaat voornamelijk uit het behandelen van individuele symptomen en het zo comfortabel mogelijk houden van de patiënt.Dit omvat vaak het gebruik van voorgeschreven medicijnen, hoewel sommige laesies kunnen worden behandeld met straling of chemotherapie.Chirurgische interventie kan nodig zijn om sommige symptomen of complicaties met betrekking tot deze ziekte te behandelen.Vanwege het feit dat meerdere lichaamssystemen door deze ziekte worden beïnvloed, is de aandoening normaal fataal, zelfs met het gebruik van agressieve behandelingsmethoden.Alle geïndividualiseerde vragen of zorgen over de ziekte van Erdheim-Chester moeten worden besproken met een arts of een andere medische professional.