Wat is het Evans -syndroom?
De diagnose van het Evans -syndroom wordt gesteld wanneer een patiënt zich presenteert met trombocytopenie en hemolytische anemie die geen andere schijnbare oorzaak hebben.Bij deze ziekte produceert het immuunsysteem van de patiënten antilichamen die rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes vernietigen.Symptomen variëren afhankelijk van welk type bloedcel laag is, maar kunnen zwakte, blauwe plekken of een onvermogen om infecties te bestrijden omvatten.Geen enkele behandeling is effectief voor mensen met het Evans -syndroom, maar steroïden, intraveneuze immunoglobuline (IVIG), rituximab en splenectomie kunnen worden geprobeerd.Sommige mensen hebben periodes van actieve bloedcelvernietiging gevolgd door remissie;Anderen ervaren chronische problemen en hebben een bewaakte langdurige prognose.
De ziekte, die niet genetisch lijkt, vernietigt soms alle drie de bloedcomponenten tegelijkertijd.In andere gevallen worden slechts één of twee van de bloedcomponenten aangevallen.Het kan op elk moment van de ene presentatie naar de andere veranderen.Het syndroom kan in en uit remissie gaan, of hetzelfde blijven, gedurende het hele leven.
Symptomen van het Evans -syndroom hangen af van welk deel van het bloed laag is.Patiënten met een laag aantal rode bloedcellen kunnen vermoeidheid, kortademigheid en zwakte ervaren.Wanneer bloedplaatjes laag zijn, kunnen patiënten ernstige kneuzingen krijgen van kleine hobbels tot de kofferbak en extremiteiten en lopen het risico op een hersenbloeding als ze per ongeluk hun hoofd stoten.Steroïden om het immuunsysteem te onderdrukken en de productie van bloedvernietigende antilichamen te verminderen, zijn vaak de eerste behandelingslijn.Prednison is effectief voor de korte termijn, maar patiënten kunnen dit medicijn niet voor onbepaalde tijd nemen omdat potentiële bijwerkingen te gevaarlijk zijn.Terugvallen komen vaak voor zodra de patiënt stopt met prednison -therapie.
IVIG -behandeling kan worden geprobeerd als de patiënt niet goed reageert op andere behandelingen.Bloedplasma verzameld van meerdere donoren wordt door IV aan de patiënt gegeven.Het gebruik ervan kan helpen het niveau van een overactief immuunsysteem te verminderen, de lichaamsinfectie te bestrijden en kan ook de antilichamen die het systeem aanvallen neutraliseren.De kosten zijn echter vaak onbetaalbaar.Bijwerkingen, zoals kortademigheid, koorts, hartpijn, spierpijn, nierfalen en dood kunnen optreden.
In klinische onderzoeken heeft rituximab het Evans -syndroom al zolang 17 maanden in remissie gebracht.Het wordt gebruikt met patiënten met ernstige symptomen die niet reageren op andere therapie.Bijwerkingen van rituximab worden gezegd dat ze minimaal zijn.
Ssplenectomie of verwijdering van de milt, kunnen de bloedtellingen verbeteren, maar hoe de patiënt op de operatie reageert een mysterie is totdat de procedure daadwerkelijk wordt uitgevoerd.De duur van de remissie voor patiënten die een splenectomie hebben ondergaan, belde van één week tot vijf jaar, met de gemiddelde remissie één maand.Kinderen die hun milten hebben verwijderd, hebben meestal een hoger risico op complicaties na een operatie.
Patiënten kunnen tijdens hun leven in en uit remissie gaan, en hun langetermijnprognose wordt bewaakt.Ze lopen het risico andere auto -immuunziekten te ontwikkelen, zoals lupus of reumatoïde artritis.Degenen met het Evans -syndroom moeten nauwlettend worden gevolgd door een specialist om de lengte van hun leven te maximaliseren.