Wat is factor IX -tekort?

Factor IX -deficiëntie verwijst naar een onvoldoende toevoer van een van de stollingsfactoren van het bloed die een aandoening veroorzaken die hemofilie B. wordt genoemd. Na hemofilie A, is het de meest voorkomende vorm van deze bloedingsstoornis en kan het met verschillende ernst vertonen.Patiënten met een factor IX -tekort zullen langer bloeden dan andere mensen omdat hun bloed niet zo snel stolt.De aandoening kan problemen veroorzaken met operaties en bepaalde soorten verwondingen, evenals complicaties veroorzaakt door interne bloedingen.

Dit is een genetische aandoening, meestal veroorzaakt door erfenis, hoewel het soms het gevolg is van een spontane mutatie.Het is een X-gekoppelde eigenschap, wat betekent dat het op het X-chromosoom wordt gedragen.Als gevolg hiervan hebben mannen veel meer kans om factor IX -deficiëntie te ontwikkelen, omdat ze slechts één kopie van het betrokken chromosoom erven.Vrouwen zijn vaker dragers;Stephen Christmas was de eerste patiënt bij wie het tekort werd geïdentificeerd, en sommige medische zorgverleners verwijzen naar factor IX als kerstfactor ter ere van hem.De details van het gen kunnen variëren, wat betekent dat sommige gevallen milder zijn en mogelijk niet worden opgemerkt tot de volwassenheid, wanneer een man langer lijkt te bloeden dan gebruikelijk.In andere gevallen zijn problemen als blauwe plekken en overmatig bloedingen zichtbaar bij de geboorte of vroege kinderjaren.

Overmatig bloeden kan een zorg zijn bij oppervlakteverwondingen en medische procedures die bloedingen kunnen veroorzaken, zoals tandheelkundig werk.Het is ook een probleem voor de gewrichten, omdat bloedingen in de gewrichten zwelling en irritatie kunnen veroorzaken.Na verloop van tijd kan dit artritis veroorzaken, die vroeg in het leven kan optreden.Interne bloedingen kunnen ook de organen beschadigen of zwelling in de hersenen veroorzaken.Om deze redenen moet een patiënt met factor IX -deficiëntie mogelijk zorgvuldig worden geëvalueerd na traumatisch letsel om te bepalen of medische complicaties zich hebben ontwikkeld.

Behandeling voor factor IX -deficiëntie omvat infusies van factor IX om het gebrek aan vermogen van het lichaam te maken om het lichaam te maken om het vermogen van het lichaam goed te maken om het vermogen van het lichaam goed te maken om te kunnen goedkeurenproduceer het.Deze zijn gemaakt van behandelde bloedproducten die zorgvuldig worden gescreend om gedoneerde producten te elimineren die besmettelijke organismen kunnen bevatten.Het benodigde niveau van de benodigde behandeling kan afhangen van de ernst van de zaak en hoe goed de patiënt reageert.