Wat is fibulaire hemimelia?

Fibulaire hemimelie, soms bekend als paraxiale fibulaire hemimelie of longitudinale fibulaire deficiëntie, is een aandoening waarbij een kind wordt geboren met een deel of alle fibula die ontbreken.Samen met het scheenbeen is de fibula een bot in het onderbeen.Terwijl de slanke fibula zich aan de buitenkant van het been bevindt, bevindt het dikkere scheenbeen zich aan de binnenkant.Fibulaire hemimelia maakt het aangetaste ledemaat meestal korter en zorgt ervoor dat de voet naar binnen buigt en naar beneden.Er zijn verschillende behandelingen beschikbaar, afhankelijk van de ernst van de misvorming, variërenbenen, de oorzaak is onbekend.De misvorming beïnvloedt vaak slechts één ledemaat en de aandoening komt vaker voor bij mannen dan vrouwen.Soms kunnen er andere bijbehorende misvormingen zijn die het scheenbeen, het dijbeen of het dijbeen en de voet beïnvloeden.Een aantal verschillende systemen worden gebruikt om fibulaire hemimelia te classificeren, met klassen die variërend in ernst van relatief mild tot ernstig invalideren.Elke klasse wordt geassocieerd met een bepaald behandelplan en vooruitzichten.

In één classificatiesysteem verwijst wat Type IA Fibular Hemimelia wordt genoemd naar de aandoening waar slechts een deel van de fibula ontbreekt.Type IB beschrijft de toestand waar een derde tot de helft van de fibula ontbreekt en de hoeveelheid bot die overblijft is niet voldoende om de enkel te ondersteunen.In Type II, de meest ernstige, is er helemaal geen fibula.

De behandeling van type IA fibulaire hemimelie houdt niet altijd een operatie in, omdat lopen in mildere gevallen mogelijk kan zijn met het gebruik van een hiellift.Een hiellift is een extra stuk toegevoegd aan een schoen om de lengte van de benen effectief gelijk te maken.Soms, met slechts een klein verschil in beenlengtes, kan een techniek die bekend staat als contralaterale epiphysioDesis worden gebruikt om het tegenoverliggende been te verkorten.Deze procedure, die het bot tegenhoudt te groeien, is zorgvuldig getimed om samen te vallen met de uiteindelijke groeifase in de adolescentie, met als doel het normale been iets kort te laten.Voor een groter verschil in beenlengte, en waar de enkel en voet niet te misvorm zijn, kan een operatie worden uitgevoerd die het verkorte ledemaat uitbreidt.Hoek van de enkel en stabiliseer de voet.Voor type II kan een aantal verschillende chirurgische procedures nodig zijn.De voet wordt soms vroeg in het leven verwijderd en een prothese kan worden gebruikt om efficiënt wandelen mogelijk te maken.