Wat is hemangioblastoom?

Een hemangioblastoom is een goedaardige groei van het centrale zenuwstelsel.Deze tumoren kunnen zich in zowel de hersenen als het ruggenmerg ontwikkelen, meestal ontstaan in de membraanlaag die bekend staat als de hersenvliezen.De meest voorkomende behandeling voor een hemangioblastoom is het verwijderen van de tumor via een operatie.Omdat deze tumoren goedaardig zijn, is verwijdering bijna altijd curatief.De uitzondering is in gevallen waarin de tumor een onderliggende oorzaak heeft, zoals een genetisch defect dat het individu vatbaar maakt voor het ontwikkelen van dit type tumor.

Hemangioblastoomtumoren zijn zeldzaam, bestaande uit ongeveer 1 procent tot 2,5 procent van de tumoren die zich voordoen in het intracraniële gebied.De meeste ontwikkelen zich in het achterste gedeelte van de schedel, met de tweede meest voorkomende locatie voor de tumor om het ruggenmerg te ontwikkelen.Het is zeldzaam dat de tumor op andere locaties ontstaat, maar hemangioblastomen kunnen zich af en toe ontwikkelen in de oogzenuw of perifere zenuwen.

De meeste gevallen van hemangioblastoom ontwikkelen spontaan enkele tumoren, maar mensen met een erfelijkheidsziekte genaamd von HIPEL-LINDAU (VHL (VHL (VHL (VHL (VHL (VHL (VHL (VHL (VHL (VHL) ziekte heeft een sterk verhoogd risico op dit type tumor.Veel mensen met VHL -ziekte hebben terugkerende hemangioblastomen en tumoren van de nieren en bijnieren.Omdat deze tumoren waarschijnlijk terugkeren bij mensen met VHL -ziekte, is de behandeling van de tumor niet altijd succesvol.

Omdat de meeste tumoren niet terugkeren en meestal met relatief gemak worden verwijderd, is chirurgie de standaardbehandeling voor een hemangioblastoom.Deze behandeling wordt alleen vermeden in gevallen waarin de gezondheid van de patiënt te slecht is om een operatie te ondergaan of in andere situaties waarin de risico's opwegen tegen de voordelen.In sommige gevallen ondergaan mensen met VHL bijvoorbeeld geen operatie tenzij strikt noodzakelijk, vanwege de kans op tumorherhaling en een verhoogd risico op complicaties.

Het doel van chirurgie is altijd een volledige verwijdering van de tumor en het behoud van omliggende hersenen of neurale weefsels.In de meeste gevallen is dit haalbaar vanwege de onderscheidende kleur van de tumor en de duidelijke afbakening tussen de tumor en het ruggenmerg of de hersenen.Hemangioblastomen zijn een vasculair type tumor, wat betekent dat ze worden gevoed door bloedvaten die deel uitmaken van de tumor zelf.Daarom is intraoperatieve bloedingen en ernstig bloedverlies een van de belangrijkste risico's van deze operatie.Om het risico van ernstige bloedingen te verminderen, moet de chirurg voorzichtig letten bij het verwijderen van de tumor en het coaguleren van de bloedvaten die deze voeden.