Wat is ichthyosis vulgaris?

Ichthyosis vulgaris is een aangeboren aandoening die wordt gekenmerkt door een beperking van het desquamatieproces waarmee de vorming van droge vlekken op de huid kan worden gevormd.Bevorderd door eiwitaccumulatie in de huid, is ichthyosis vulgaris soms aangeduid als visschaalziekte vanwege de schalen met een patroon die zich kunnen ontwikkelen.Bij afwezigheid van een remedie, is de behandeling van ichthyosis vulgaris gericht op symptoombeheer en complicat preventie.

Normaal gesproken werpen mensen meer dan een miljoen dode huidcellen op een bepaalde dag, een proces dat bekend staat als desquamatie.Voor personen met ichthyosis is hun schietproces aangetast als gevolg van overmatige eiwitaccumulatie in de bovenste lagen van de huid.Als gevolg van een genetische mutatie accumuleert het eiwitkeratine zich in de bovenste dermale lagen, waardoor het vermogen van de huid wordt geremd om dode cellen weg te gooien en uiteindelijk de aangetaste huid schubd te maken.

Geleverd door een niet-sex chromosoom, een kind dat het gemuteerde gen ontvangt van een ouder die een drager is, bezit een 50/50 kans om ichthyosis vulgaris te erven.Het is zeldzaam dat dermale symptomen aanwezig zijn op het moment van geboorte.In de meeste gevallen ontstaan ichthyosis vulgaris -tekenen en symptomen tijdens de vroege kinderjaren.Naarmate het kind rijpt, kunnen zijn of haar symptomen tot later op de volwassenheid verdwijnen en in remissie vallen.

Zodra de symptomen aanwezig zijn, kan een diagnose van ichthyosis vulgaris worden bevestigd met een uitgebreid overleg en lichamelijk onderzoek door een gekwalificeerde zorgverlener.Opgeleid om de epidemiologie van deze vorm van ichthyosis te herkennen en te begrijpen, zal een arts normaal gesproken een diagnose stellen zonder de hulp van aanvullende diagnostische tests.In situaties waarin er een secundaire aandoening kan worden vermoed, kunnen aanvullende laboratoriumtests, zoals een huidbiopsie, worden uitgevoerd.

De ernst en bekendheid van iemands tekenen en symptomen is volledig afhankelijk van het individu.Het meest voorkomende teken geassocieerd met deze autosomale dominante aandoening is een geschubde en droge huid die een geschaald patroon aanneemt.Veel mensen presenteren vaak pigmentverkleuring in het getroffen gebied, zoals bruine of grijze vlekken.Personen met deze aandoening worden beschouwd als een verhoogd risico op complicaties, waaronder secundaire bacteriële infectie en anhidrose, een gebrek aan zweten.

Behandeling voor ichthyosis vulgaris omvat het beheersen van iemands symptomen.Actuele, voorgeschreven medicijnen worden over het algemeen gebruikt om dermale droogheid en irritatie te verminderen.Het herstellen van vocht naar het getroffen gebied helpt het schalen van iemands huid te verlichten.Ernstige presentaties van ichthyosis vulgaris kunnen het gebruik van extra orale medicijnen vereisen die zijn ontworpen om het genereren van nieuwe huidcellen te remmen.Individuen worden aangemoedigd om aanvullende, proactieve thuiszorgopties te bespreken die de symptomen met hun arts kunnen helpen verlichten, inclusief badaanbevelingen en hoe u de juiste soap en vochtinbrengende crèmes kunt kiezen.