Wat is idiopathische myelofibrose?

idiopathische myelofibrose is een ernstige medische aandoening die de vorming van beenmerg nadelig beïnvloedt.Personen met deze aandoening ervaren vaak een verscheidenheid aan symptomen die hun immuunsysteem, ademhalingssysteem en orgaanfunctie in gevaar brengen.Vaak ontwikkeld op de late volwassenheid is de behandeling van idiopathische myelofibrose afhankelijk van symptoompresentatie en ernst.Complicaties geassocieerd met deze aandoening kunnen leverfalen en leukemie omvatten.

De manifestatie van idiopathische myelofibrose presenteert de ontwikkeling van littekenweefsel in plaats van beenmerg als gevolg van een verworven hematopoietische stamcelmutatie.Productie van rode bloedcellen vindt normaal gesproken plaats in het beenmerg tijdens een proces dat bekend staat als hematopoëse.In aanwezigheid van dit type mutatie, zoals optreedt in de hematopoietische stamcellen, wordt de productie van bloedcellen onevenwichtig en ontstaat littekenweefsel als een reactie op de verstoring van de juiste beenmergfunctie.Hoewel er geen enkele oorzaak is voor de ontwikkeling van dit soort hematopoietische stamcelmutatie, is gesuggereerd dat blootstelling aan bepaalde milieutoxines, zoals benzeen, kan bijdragen aan het begin van de symptomen.van bloedwerk, zoals een volledig bloed- en bloedplaatjes.Een bloedafname wordt in het algemeen gebruikt om de aandoening en het aantal rode en witte bloedcelniveaus, hemoglobinespiegels en het aantal bloedplantenletten te evalueren.In aanwezigheid van buikuitzetting kunnen aanvullende beeldvormingstests worden uitgevoerd om de conditie en functionaliteit van de lever te evalueren.Een diagnose van idiopathische myelofibrose wordt in het algemeen bevestigd met de toediening van een beenmergbiopsie.

Als een verworven aandoening duurt idiopathische myelofibrose over het algemeen jaren om te ontwikkelen voordat de symptomen zich manifesteren.In de latere jaren van de volwassenheid, meestal in die 50 jaar oud en ouder, kan idiopathische myelofibrose een verscheidenheid aan tekenen en symptomen veroorzaken die geleidelijk verschijnen en vorderen.Vaak kunnen individuen merken dat ze gemakkelijker beginnen te kneuzen en misschien vermoeid voelen met weinig tot geen inspanning.Het is niet ongewoon voor mensen met deze aandoening om kortademigheid te ervaren die optreedt zonder een duidelijke trigger, bot ongemak en nachtelijk zweten.van hun toestand.Vanwege het effect heeft idiopathische myelofibrose op het immuunsysteem en de afvalproductie, sommigen kunnen een verhoogde gevoeligheid voor infectie of secundaire aandoeningen ontwikkelen, zoals jicht of tumoren.Aanvullende complicaties kunnen acute leukemie, gewrichtsontsteking, aderbreuk en portale hypertensie omvatten die de juiste leverfunctie kunnen beïnvloeden.

Asymptomatische individuen, wat betekent dat degenen die geen symptomen ervaren, vaak geen behandeling krijgen totdat de ziekte vordert en symptomen beginnenmanifest.De meeste symptomatische personen krijgen een behandeling op basis van het type en de ernst van hun symptomen.Degenen die bloedarmoede ontwikkelen, kunnen periodieke bloedtransfusies of medicamenteuze therapie ontvangen om hun bloed- en bloedplaatjestellingen te vergroten.In aanwezigheid van bepaalde complicaties, zoals miltvergroting, kunnen medicijntherapieën worden toegediend of een operatie uitgevoerd om het ontstoken orgaan te verwijderen om verdere complicaties te voorkomen.