Wat is er betrokken bij het beheer van sikkelcelanemie?

Een genetische aandoening, bij sikkelcelanemie, wordt de patiënt anemisch vanwege een afname van functionele rode bloedcellen in de circulatie.Als gevolg van de ziekte worden veel rode bloedcellen hard, plakkerig en vervormd in halve maanvormen.Deze misvorming voorkomt dat de cellen gemakkelijk door de bloedvaten reizen, wat resulteert in pijnlijke blokkades genaamd crises .Het beheer van sikkelcelanemie omvat bloedtransfusies, supplementen die bedoeld zijn om de productie van rode bloedcellen en beenmergtransplantaties aan te moedigen.

Rode bloedceltransfusies kunnen een belangrijk onderdeel zijn van het beheer van sikkelcelanemie.Transfusies worden aan patiënten gegeven als dat nodig is en kunnen periodiek of routine zijn, afhankelijk van de ernst van hun ziekte.De transfusies vullen functionele rode cellen aan en kunnen helpen om crises te voorkomen en de productie van sikkelcelhemoglobine (HBS) te onderdrukken.Er zijn een aantal risico's geassocieerd met deze vorm van management, vooral in de loop van de tijd, waaronder transfusie-overgedragen infecties en allo-immunisatie, waarbij het getransfuseerde bloed antilichamen produceert tegen de patiënt.

Supplementen gegeven aan patiënten in het beheer van sikkelcelanemie omvatten foliumzuur foliumzuur, hydroxyurea en erytropoietin.Foliumzuur is vereist tijdens de productie van rode bloedcellen, dus suppletie kan helpen de productie te verhogen.Dit verhoogt vervolgens de snelheid waarmee de patiënt functionele rode cellen aanvult en helpt te voorkomen dat de patiënt anemisch wordt.Patiënten worden over het algemeen voorgeschreven voor het leven van één milligram foliumzuur per dag.De verbinding wordt uitgegeven bij het beheer van sikkelcelanemie omdat het de productie van hemoglobine F verhoogt, een functionele vorm van hemoglobine.Deze hemoglobine -toename kan de productie van HBS onderdrukken en vermindert zowel het aantal als de ernst van de pijnlijke crises.Hydroxyurea werd ooit gebruikt als een chemotherapie -medicijn, dus het heeft een aantal bijwerkingen, waaronder misselijkheid, braken en beenmergonderdrukking.

Erytropoëtine is een natuurlijk hormoon in het lichaam dat de productie van rode bloedcellen stimuleert.Het komt van nature voor in het lichaam en neemt toe tijdens perioden van bloedarmoede, maar het geven van injecties van het hormoon van patiënten tijdens het beheer van sikkelcelanemie helpt hen een extra boost te geven.Omdat het op natuurlijke wijze in het beenmerg voorkomt, zijn er zeer weinig bijbehorende bijwerkingen.

Ten slotte is beenmergtransplantatie de enige vorm van het beheer van sikkelcelanemie die als een remedie fungeert.Deze vorm van behandeling wordt meestal gegeven aan jongere patiënten die extreem ziek zijn.Vanwege de noodzaak en moeilijkheid om een bijpassende donor te vinden, zijn beenmergtransplantaties niet beschikbaar voor iedereen die ze nodig heeft.Er zijn ook geassocieerde risico's, waaronder transplantaat-versus-host-ziektes, waarbij de getransplanteerde cellen de patiënt, infectie en bloedingen aanvallen.Indien succesvol, is de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk verhoogd.