Wat is de ziekte van Lou Gehrigs of ALS?

Lou Gehrigs ziekte, of amyotrofe laterale sclerose (ALS), gaat uit verschillende namen in verschillende landen.In de Verenigde Staten is het vernoemd naar New York Yankees -honkbalspeler Lou Gehrig, die in de jaren dertig de diagnose kreeg van deze ziekte.Australiërs en de Engelsen noemen de aandoening de Motor Neuron Disease (MND).In Frankrijk staat ALS bekend als de Maladie de Charcot , afgeleid van Jean-Martin Charcot, de eerste arts die in 1869 over het probleem schrijft. Hoewel de ziekte veel namen draagt, blijft de betekenis ervan over de hele wereld hetzelfde.

ALS is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door de langzaam verspilling, of atrofie, van de motorneuronen in de hersenen en het ruggenmerg.Motorneuronen zijn zenuwcellen die signalen tussen de hersenen en het ruggenmerg overbrengen, waardoor spierbewegingen in de ledematen, nek, gezicht en romp worden geregeld.De geleidelijke atrofie en verzwakking van de zenuwcellen veroorzaakt uiteindelijk het verlies van spiercontrole in verschillende delen van het lichaam.Daarom zal een persoon die aan ALS wordt getroffen uiteindelijk niet in staat is om normale acties uit te voeren, zoals kauwen, spreken, wandelen en zelfs ademhalen.Zenuwcellen die gehoor, zicht, aanraken, ruiken, smaak, denken, leren en geheugen mogelijk maken, worden de destructieve effecten van deze ziekte gespaard.

kan iedereen treffen, maar de incidentie komt het meest voor bij mannen tussen de 40 en 70 jaar. Gevallen in de Verenigde Staten vallen in twee soorten - familiale ALS (fals) en sporadische ALS. Familiale ALS

is een erfelijke toestand die optreedt als gevolg van genmutatie.Het maakt tussen 5% tot 10% van alle ALS -gevallen uit.Een familiegeschiedenis van deze aandoening betekent een verhoogd risico dat toekomstige generaties op een veel jongere leeftijd worden getroffen dan normaal.De meerderheid van de ALS -patiënten lijdt aan

sporadische ALS

.Deze vorm valt willekeurig aan en heeft geen bekende oorzaak of risicofactoren.

Tekenen en symptomen van ALS zijn in het begin erg subtiel.De toestand begint in een deel van het lichaam en verspreidt zich geleidelijk naar andere delen totdat het hele lichaam verlamd raakt.De eerste tekenen omvatten het verzwakken van extremiteiten zoals de benen en handen, wat onhandigheid en instabiliteit veroorzaakt.Mensen met deze symptomen struikelen meestal of vallen meestal veel en vallen vaak ook dingen.Naarmate de ziekte vordert, zijn symptomen spiertrekkingen en krampen, wat resulteert in vreselijke vermoeidheid.Ten slotte zet de verlamming in, waardoor wandelen, eten en ademhaling worden aangetast.

Omdat er geen remedie is voor deze aandoening, worden ALS -patiënten geconfronteerd met een leven van continue behandeling in een poging om de progressie van de ziekte uit te stellen en ervoor te zorgen dat ze comfortabel en onafhankelijk zijn.RiluTek® is het enige medicijn dat is goedgekeurd door de Food and Drug Administration (FDA) om te helpen bij het vertragen van de effecten van ALS.Specialisten kunnen ook andere medicijnen aanbevelen om spierkrampen en trillen te verminderen.Andere behandelingen omvatten fysiotherapie om verspilde spieren te oefenen en te versterken.Afgezien hiervan leert logopedie verschillende technieken om patiënten te helpen beter te worden begrepen wanneer ze spreken. Statistieken van de ALS -vereniging tonen aan dat 50% van de patiënten ten minste drie jaar na de diagnose van de aandoening leeft.Bijna 20% overleeft vijf jaar of langer, terwijl nog eens 10% meer dan 10 jaar leeft.Houd deze aantallen in gedachten, wetenschappers en medische specialisten wereldwijd gaan door met onderzoek en ontwikkeling om ALS beter te begrijpen om effectievere behandelingen te ontdekken.