Wat is Lupus Pernio?
De medische aandoening die bekend staat als Lupus Pernio heeft acuut niets te maken met lupus of pernio.Het is een soort sarcoïdose, een ziekte die het meest wordt opgemerkt voor ademhalingsmoeilijkheden, ontsteking en huidlaesies.Lupus Pernio staat ook bekend als de ziekte van Besnier-Bock-Schaumann en wordt beschouwd als zeldzaam.
Met deze aandoening worden de huidgebieden hard, met verkleuring variërend van rood tot paars.Laesies vormen plaques, knobbeltjes of tumoren, waardoor een misvormd uiterlijk ontstaat.De meest voorkomende gebieden om dergelijke laesies te vinden zijn het gezicht, de oren, de neus en soms de handen of voeten.Deze laesies zijn volhardend en duren vaak weken om op de behandeling te reageren, als ze dat doen.
Net als Chilblains of Regular Pernio, kan Lupus Pernio aanvankelijk verkeerd worden gediagnosticeerd als bevriezing.De laesies veroorzaakt door al deze aandoeningen kunnen zeer vergelijkbaar zijn, hoewel lupus pernio, in tegenstelling tot chilblains of bevriezing, niet wordt veroorzaakt door blootstelling aan koude aandoeningen.In plaats daarvan wordt gedacht dat het een gevolg is van immuunproblemen, vrijwel hetzelfde als andere Scarcoidosis.In veel gevallen zijn patiënten die huidlaesies vertonen ook behandeld voor ademhalings- of longaandoeningen zoals scarcoidose, problemen met lymfeklieren en andere longziekten.Deze voorwaarden zijn echter niet noodzakelijkerwijs een voorloper van Lupus pernio, in tegenstelling tot Lupus erythematosus, de aandoening die het meest bekend is als lupus, is Lupus Pernio niet met lichtgevoeligheid.De laesies zijn pijnlijk als de huid breekt.Blootstelling aan overmatig zonlicht kan de gevoeligheid en irritatie vergroten, zelfs zonder de lichtgevoeligheid geassocieerd met traditionele lupus.
De laesies geassocieerd met dit type sarcoïdose kunnen littekens achterlaten of permanente misvormingen veroorzaken, vooral met betrekking tot neusholten en passages.In sommige gevallen reageren patiënten goed op corticosteroïden zoals prednison of andere steroïde medicijnen.De aandoening komt echter terug, dus periodieke behandeling is vaak vereist en wordt aanbevolen.
Er is niet veel bekend over de exacte oorzaken of kenmerken van lupus pernio, buiten de overtuiging dat het een auto -immuunziekte is met disfunctionele of abnormale immuunresponsen.Statistische gegevens geven aan dat de meeste getroffen patiënten tussen de 20 en 40 jaar zijn. Vrouwen zijn gevoeliger dan mannen.Mensen van Puerto Ricaanse, Ierse, Scandinavische of Duitse fatsoenlijke lijken ook een hoger risico te hebben voor het ontwikkelen van lupus pernio en andere vormen van scarcoidosis.
Afgezien van huidlaesies en ademhalingsmoeilijkheden, zijn andere symptomen koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies en slechte eetlust.Veel patiënten melden dat ze zich ziek voelen of het gevoel hebben dat ze griep hebben.Sommige patiënten melden geen symptomen voorbij de laesies.