Wat is lymfangiomatose?
Lymfangiomatosis (LYMF) is een ziekte van het lymfestelsel.Het kan alle delen van het lichaam beïnvloeden, behalve het centrale zenuwstelsel of de hersenen.Deze ziekte is een zeldzaam type neoplasma en is meestal wijdverbreid in plaats van gelokaliseerd in één gebied.Het wordt vaak verward met lymfangioleiomyomatosis, die wordt veroorzaakt door abnormale gladde spiergroei.
Lymfeklieren verbinden zich met vaten in elk gebied van het lichaam behalve het centrale zenuwstelsel en de hersenen.Het lymfestelsel is verantwoordelijk voor het verspreiden van andere lichamelijke vloeistoffen dan bloed door het hele lichaam.Een lymfatische ziekte of andere afwijkingen kunnen leiden tot laesies of lymfangiomen, die neoplasma -groei zijn.
Onderzoek toont aan dat lymfangiomatose aangeboren kan zijn of resulteert in echte neoplasmata.Aangeboren soorten worden veroorzaakt door afwijkingen die vanaf de geboorte in het lymfestelsel optreden.Echte neoplasmata zijn nieuwe tumorgroei.De exacte oorzaak van deze categorie van zeldzame ziekten is niet duidelijk.
De meeste gevallen van lymfangiomatose veroorzaken verspreide lymfangiomen.Deze neoplasmata kunnen worden verspreid in volledig verschillende gebieden, wat een compressie, obstakels of structurele schade veroorzaakt omdat ze de lymfevaten blokkeren.Ze kunnen ook bestaan uit meerdere gezwellen die zich voordoen in een of meer organen.Wanneer de gezwellen optreden in de organen, kan schade aan de organen optreden en kunnen ook leiden tot extra schade als gevolg van onjuiste orgaanfunctie.Gezwelling in de longen kan bijvoorbeeld zuurstofgebrek veroorzaken, wat schadelijk is voor andere vitale organen zoals het hart en de hersenen.
Verschillende factoren bepalen het type lymfangiomatosisbehandeling dat een patiënt ontvangt.Niet elke behandelingsmethode is effectief voor elke patiënt.Het is niet ongewoon dat patiënten verschillende soorten behandelingen ondergaan voordat een succesvolle wordt gevonden.Vasculaire groeiremmers kunnen de progressie voor sommige patiënten vertragen.Chemotherapie is ook succesvol in het vertragen van de groei.
De leeftijd van de patiënt en de ernst van de ziekte beïnvloeden een lymfangiomatose -prognose.Over het algemeen kan het vinden van een effectieve behandeling snel het overlevingspercentage van de patiënt verhogen.Hoewel de meeste gezwellen goedaardig zijn, kunnen ze gevaarlijke risico's vormen, afhankelijk van hun locatie.Waar mogelijk kan chirurgische verwijdering van gezwellen ook de overleving verhogen.Agressieve gezwellen moeten agressief worden behandeld.
Lymfangiomatose heeft complicaties die vergelijkbaar zijn met veel andere neoplasma-gerelateerde ziekten.Ongeacht de oorsprong ervan zijn traditionele behandelingen niet altijd effectief.Artsen moeten de groei nauwlettend volgen om erachter te komen welke modaliteiten werken.Jongere kinderen hebben een grotere kans op een succesvolle behandeling als de gezwellen niet zijn gelokaliseerd in vitale organen.