Wat is lymphangiosarcoom?

Lymphangiosarcoom, ook bekend als Stewart-TREVES-syndroom, is een zeldzame vorm van angiosarcoom die in de huid voorkomt.Het is een aandoening die correleert met langdurig lymfoedeem.Lymfoedeem is zwelling van de armen of benen veroorzaakt door problemen in het lymfestelsel of bloedvaten.Angiosarcoom is een vorm van kanker die afkomstig is van bloedvatvoering en zich snel verspreidt.Wanneer lymfoedeem leidt tot de ontwikkeling van kanker, kan progressie worden gecontroleerd via een stadiumclassificatiesysteem.

Fase 1 van lymphangiosarcoom is chronisch lymfoedeem.Deze fase wordt voornamelijk gekenmerkt door zwelling van de armen of benen.Continu en terugkerende zwelling leidt tot een geleidelijke afbraak van collageen en vet in de huid.Collageenbanden worden herhaaldelijk uitgerekt om op vezelachtig weefsel te lijken.

Premaligne angiomatose is de term geassocieerd met progressie tot stadium 2 van lymphangiosarcoom.Kleine kanalen ontwikkelen zich in de lagen van de dermis en subdermis die een voering van endotheelcellen bevatten.Gebieden van angiomatose kunnen diepe bloedingen of kneuzingen lijken te zijn.Sommige laesies zijn goedaardig, terwijl anderen maligniteit tonen.Artsen vaak biopsie beïnvloeden elk gebied om te bepalen hoe ver de maligniteit zich heeft ontwikkeld.

Malignant angiosarcoom is stadium 3, de laatste fase van lymfangiosarcoom.In deze fase worden tumoren veel agressiever.Ze zijn kankerachtig en beginnen zich snel te verspreiden.Aanvullende gebieden van angiomatose verschijnen gewoonlijk en starten progressiefasen overal bij elk nieuw gebied.Het is niet ongewoon dat één persoon meerdere gebieden in verschillende stadia van progressie heeft.

Hoewel chemotherapie en bestraling effectieve behandelingen zijn voor veel verschillende soorten kankers, zijn ze niet bijzonder effectief bij de behandeling van lymfangiosarcoom.In plaats daarvan worden ze gebruikt om extra hulp te bieden voordat de operatie wordt uitgevoerd.Tijdens de vroegste fasen wordt chirurgie vaak uitgevoerd om laesies te verwijderen voordat metastase kan optreden.In sommige gevallen kan het noodzakelijk zijn om het aangetaste ledemaat te amputeren, met name wanneer de kanker zich heeft verspreid en ervoor zorgde dat de meerderheid van de ledemaat wordt beïnvloed.

Het behandelen van chronisch lymfoedeem is de meest effectieve manier om het optreden van lymfangiosarcoom te voorkomen.Als er verdachte laesies op de huid ontstaan, moet er zo snel mogelijk biopsie worden uitgevoerd.Deze toestand vordert snel.Laesies moeten zo snel mogelijk worden behandeld om progressie en mogelijke amputatie te voorkomen.