Wat is multifocale motorneuropathie?

Multifocale motorische neuropathie is een zeer zeldzame progressieve spieraandoening die gedurende een periode van jaren progressieve verzwakking van de spieren van de patiënten veroorzaakt.Het is een auto -immuunziekte waarbij een immuunsysteem van een personen zenuwcellen als vreemde organismen begint te identificeren, waardoor het begint met het aanvallen van de motorische zenuwvezels van de personen en de myelineschede rondom de zenuwen.De schade begint te interfereren met zenuwtransmissies naar de spieren, wat resulteert in geleidelijk afnemende sterkte.Om nog steeds niet begrepen redenen is de schade geconcentreerd in de motorische zenuwvezels;Zintuiglijke zenuwen worden gespaard, en dus veroorzaakt multifocale motorneuropathie geen significante sensorische stoornissen.

De vroegste tekenen van multifocale motorische neuropathie worden meestal gezien in de handen in de vorm van polsval, verminderde behendigheid of verminderde gripsterkte.Symptomen worden vaak gezien in spieren verbonden met de ulnaire, radiale en mediane zenuwen in de armen en de gemeenschappelijke peroneale zenuwen in de benen.Naarmate het vordert, veroorzaakt multifocale motorische neuropathie toenemende spierzwakte en verminderde spiermassa.De ziekte vordert niet symmetrisch en een persoon kan symptomen hebben in verschillende spieren aan verschillende zijden van het lichaam.

De aandoening gaat vergezeld van krampen en spiertrekkingen, fasciculaties genoemd, die niet noodzakelijk beperkt zijn tot dezelfde gebiedengebieden van het lichaam die lijden aan spierzwakte.Sensatie in de getroffen gebieden blijft intact, hoewel sommige patiënten met tintelingen of gevoelloosheid ervaren.De aandoening is zelden fataal, maar als het onbehandeld blijft, kan uiteindelijk een significante handicap veroorzaken.

multifocale motorneuropathie wordt soms aangezien voor amyotrofe laterale sclerose (ALS), ook bekend als de ziekte van Lou Gehrigs.Multifocale motorneuropathie vordert echter niet zo snel, en in tegenstelling tot ALS is het te behandelen.Het is een zeldzame aandoening, die ongeveer één persoon in 100.000 treft en komt ongeveer drie keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.De uiteindelijke oorzaak van het immuunsysteemstoornissen die resulteert in de symptomen van multifocale motorneuropathie is onbekend.Vrouwen met deze aandoening ervaren soms een verslechtering van de symptomen tijdens de zwangerschap.

Multifocale motorische neuropathie wordt behandeld met immunomodulerende therapie die bedoeld is om de aanvallen van het immuunsysteem op de motorische zenuwen te stoppen.Intraveneuze immunoglobuline, een bloedproduct dat dicht geconcentreerde antilichamen van bloeddonoren bevat, is de meest voorkomende behandeling die voor dit doel wordt gebruikt.Het immunosuppressiva cyclofosfamide wordt soms ook gebruikt, gegeven intraveneus, hoewel het ernstige bijwerkingen kan hebben en meestal alleen wordt gebruikt in gevallen waarin behandeling met intraveneuze immunoglobuline niet is gebleken.